流行病學,發病原因,發病機制,臨床表現,輔助檢查,臨床診斷,治療標準,疾病預後,
流行病學
1999年ATS和ERS在IPF的鑑別診斷中賦予其新的內容。因為脫屑性間質肺炎在組織病理學上、臨床上、治療和預後等方面與RBILD有很多相似之處，特別是發病主要因素都與長期吸菸有密切關係，支氣管壁和肺泡腔上的炎性細胞都含有大量的棕色素巨噬細胞，因此1998年Katzenstein和Myers將其歸為一類，即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分類又將其各自獨立。
發病原因
脫屑性間質肺炎的病因至今不明，與RBILD一樣，發病與長期吸菸有密切關係，文獻報導，發病者有85%～90%有長期吸菸史。但因素複雜，文獻報導與各種無機粉塵吸入和燃燒的塑膠氣味吸入也有關。藥物引起的DIP也有報導，Bone報導2例由於長期服用呋喃坦丁，經組織病理學證實引起該病，停藥後給予腎上腺糖皮激素而治癒。有的學者在脫屑性間質肺炎患者的肺泡壁細胞核內發現大量的包涵體，推測本病病因與病毒感染有關。部分病人發病前確有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的證據。據相關資料顯示，病毒可能只是一種激發因素。也有人認為，特發性脫屑性間質肺炎是一種自體免疫性疾病，因為其肺泡腔、肺泡壁和間質的細胞浸潤，主要是淋巴細胞和漿細胞，這些細胞與免疫關係密切，這只是一種推測，但缺乏有證據的資料。多數學者認為此病與多種因素有關，吸菸則是其重要的發病因素。
發病機制
脫屑性間質肺炎的病理與RBILD很相似，不同之處是在RBILD組織病理學改變的基礎上，肺泡腔內還聚集了大量的棕色素巨噬細胞。1984年國內學者曾將脫屑性間質肺炎的典型病理歸納為以下9條：
①Ⅱ型肺泡細胞增生肥大。
②肺泡腔內聚集大量含棕色素的巨噬細胞。
③肺泡結構基本正常。
④周圍間質有淋巴細胞和漿細胞浸潤。
⑤無肺泡壁壞死和透明膜形成。
⑥肺泡腔內無明顯的纖維素滲出。
⑦無石棉小體或其他晶形粉塵物質存在。
⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖。
⑨晚期亦可出現間質纖維化，甚至個別出現蜂窩肺，但比IPF明顯為輕。
這些病理改變與IPF迥然不同，因此將其從IPF中分離出來是合理的。
臨床表現
患者絕大多數有長期吸菸史。因此男∶女約為2∶1。該病多見於中、老年人。亞急性或相對隱匿性發病。持續性或陣發性乾咳，活動後氣短、發紺為主要症狀，30%～50%有不同程度的進行性呼吸困難。主要常在兩肺底聞及爆裂囉音，約50%有杵狀指。
輔助檢查
X線胸片有特徵性變化，約75%的病人具有十分相似的肺部陰影，主要表現為一個三角形陰影，自肺門沿心臟向兩肺基底伸展，三角形的底在側面，尖在心膈角處，陰影模糊呈磨玻璃狀，自肺門向下放射的紋理明顯增粗，為擴張的肺血管影。陰影在心緣部增濃，肺外圍變淺和減少。這種典型陰影有時可持續4～6年不變，有的則在數月內發生變化或逐漸吸收。25%的病人可表現為瀰漫性模糊的斑點狀肺陰影，或除了有肺基底三角形陰影外，同時還有自肺門向上肺野呈放射性線條狀和點片狀模糊陰影。總觀肺野，呈現一種“髒肺”（dirty -lung）面貌。HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表現，也可有灶性、片狀陰影。主要病變分布在下肺和中肺野。50%～60%有不同程度的纖維化，但遠比IPF為輕，也很少有蜂窩肺。部分病例出現胸膜下肺大泡，易並發自發性氣胸。支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細胞、肺泡巨噬細胞和漿細胞為主的炎性改變。
