呼吸性細支氣管炎間質肺病

呼吸性細支氣管炎間質性肺病（RBILD）在20世紀80年代初被認識。患者均為吸菸者或曾經吸菸者。最初認為它是在病理學方面與脫屑性間質性肺炎近似的一種疾病；但現在認為RBILD與DIP是吸菸對小氣道和肺實質損傷不同嚴重度的表現，即同一種疾病的兩種不同結局；甚至主張用RBILD替代DIP。對此意見尚不一致。

病因

RBILD主要見於大量吸菸、接觸環境和工業污染物的人群。可能為對吸入刺激物的非特異性細胞反應。

臨床表現

所有RBILD患者均為吸菸者，發病年齡通常在30～40歲，起病隱匿。尚未見兒童患者。大部分病人無症狀或僅症狀輕微，包括輕度咳痰和氣急。但也有嚴重氣急、活動性低氧血症和咯血的病例報導，所以肺功能嚴重受損不能作為排除RBILD診斷的依據。肺底可聞及吸氣末爆裂囉音。杵狀指少見。

根據患者的大量吸菸史、臨床症狀和體徵、影像學檢查可疑診斷RBILD，確診仍需進行肺活檢病理學檢查。

檢查

常規實驗室檢查無特異性。支氣管肺泡灌洗液白細胞總數可能增高，但細胞分類與普通吸菸者或患有IPF的吸菸者類似。

1.胸部X線平片

2/3以上的患者X線胸片示肺底網狀陰影或網狀結節影浸潤，但肺容積往往正常。少數患者胸片正常。

2.胸部CT

胸部高解析度CT檢查（HRCT）示瀰漫性或斑片狀毛玻璃樣改變，主要見於下肺；亦可見肺不張、小葉內或小葉間肺間質增厚、肺氣腫和外周性肺大皰。

3.肺功能

常為限制性或混合性通氣功能障礙和彌散量輕度降低。偶有肺功能正常者。肺容積增加提示在阻塞的細支氣管內有氣體陷閉。靜息或活動時可存在輕度低氧血症。

診斷

根據患者的大量吸菸史、臨床症狀和體徵、影像學檢查可疑診斷RBILD，確診仍需進行肺活檢病理學檢查。

治療

停止吸菸對RBILD患者至關重要，戒菸後患者的臨床症狀和肺功能將得到改善。糖皮質激素治療有效。應儘量避免使用不必要的細胞毒藥物。約22%患者未經任何治療可部分或完全緩解。