脛前黏液水腫

黏液性水腫(myxedema),系一組以皮膚內散在或瀰漫性黏蛋白沉積和顯微鏡下膠原破碎為特徵的代謝障礙性疾病。黏蛋白存在於基質內,由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖組成,這些由成纖維細胞產生的酸性黏多糖具有很強的吸濕性,能夠結合其自身體積1000倍的水分,對保持真皮的水分至關重要,並維持真皮的體積和質地。

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症狀體徵

皮損最常見於脛前區(圖1),開始可為一側,隨後擴展累及兩小腿伸側,多呈對稱性分布。少數亦可見於手、臂及面部,偶見於軀幹部。損害為圓、長圓或不規則圓形,腫脹堅實,加壓無凹陷的斑塊,邊界清楚。呈蠟樣半透明至玫瑰或淡紅色,有時可帶有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可為橘皮狀。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感覺可伴瘙癢或蟻行感。
常伴發甲狀腺功能亢進症和突眼症。甲狀腺肢端病不常見,其特點為:指(趾)骨和遠端長骨膜增生,其上軟組織腫脹,臨床表現為鼓槌狀指趾。

用藥治療

1.損害內注射曲安奈德(去炎松)療法  將去炎松混懸液用生理鹽水稀釋為5mg/ml的溶液,損害內注射,每部位注入1ml,一次總量不超過40mg,每3~4周1次;亦有主張去炎松混懸液與等量透明質酸酶(1500U/ml生理鹽水)損害內注射,可使損害完全消退,但停藥數月,常復發,復發病例再用此療法仍有效。
2.抗腫瘤藥物療法
(1)苯丁酸氮芥(CB1248),每天0.1~0.3mg/kg,分2~4次服,總量400~500mg;
(2)環磷醯胺開始服200mg/d,漸減至50mg/d,總量約8g。
3.中藥法宜健脾除濕活血化瘀,方用健脾除濕合活血化瘀湯加減。

飲食保健

1、脛前黏液水腫食療方:
1)玉米須茅根飲
玉米須、白茅根各50克,共煎湯,加適量白糖分次服用。適用於陽水。
2)赤小豆鯉魚湯
赤小豆60克,鯉魚1條(去腸臟),生薑10克,共燉湯,不放鹽,吃魚飲湯。適用於陰水。
3)黃芪瘦肉湯
黃芪60克,豬瘦肉適量,共煎湯,不放鹽,吃肉飲湯。適用於陰水。

預防護理

本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

目前認為本病有如甲亢中的突眼一樣,是自身免疫性疾病的一種表現,其證據有:
1.本病幾乎常伴瀰漫性甲亢,而後者已被認為是自身免疫性疾病。
2.瀰漫性甲亢者的甲亢、突眼、脛前黏液水腫,在血清中均可能找到LATS(長效甲狀腺刺激因子)。
3.在脛前黏液水腫液和活檢標本中也有LATS存在。
4.LATS參與激活淋巴細胞促使成纖維細胞增生產生大量黏蛋白。

疾病診斷

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檢查方法

實驗室檢查:
血清LATS滴度增高。甲狀腺功能測定(包括基礎代謝率、放射性131I及T3)常提示甲狀腺功能亢進。
其他輔助檢查:
組織病理:真皮內特別是真皮中、下1/3處有大量黏蛋白積聚、因而真皮明顯增厚。黏蛋白使膠原纖維束髮生廣泛分裂,電鏡下可見黏蛋白區內有星狀擴張活性增強的成纖維細胞。

併發症

常伴發甲狀腺功能亢進症和突眼症。

預後

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發病機制

具體發病機制尚有待進一步研究。

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