類脂質漸進性皮膚壞死

概述

本病又稱尿病性類脂質漸糖進性壞死。其臨床特點為脛前出現大片黃色硬韌的斑塊，部分患者伴有糖尿病。

基本介紹

• 西醫學名：類脂質漸進性壞死
• 中醫學名：尿病性類脂質漸糖進性壞死
• 發病部位：脛部，股
• 主要症狀：脛前出現大片黃色硬韌的斑塊

病因與發病機制

類脂質漸進性壞死的患者中有2/3~3/4患有糖尿病，伴有糖尿病性微血管病變，在小血管壁上有糖蛋白沉積，可致血管閉塞、組織壞死，故推測本病發生與糖尿病有關。然而，在糖尿病患者中僅有3‰的人伴發本病，且本病病程與糖尿病的嚴重程度、病期和改善情況無關，提示糖尿病與本病並無必然聯繫。

Ullmann等以直接免疫螢光法發現皮損區血管壁有IgM、IgA、C3和纖維蛋白原沉積，表皮真皮交界處見纖維蛋白原呈帶狀沉積，在漸進性壞死區有纖維蛋白原呈團塊狀沉積，表明本病為免疫複合物性血管炎。

診斷要點

臨床表現

本病多見於女性，多數合併有糖尿病。皮損常為一個或數個，好發於脛部，也可發生於股、踝及足部，約15%的患者皮損發生於下肢以外的部位，如手臂、軀幹和頭部。皮損開始時為紅色丘疹，最後形成境界清楚、不規則圓形或卵圓形、表面光滑、質地堅實的黃色斑塊，邊緣為紫紅或淡紅色，中央凹陷呈硫磺色，可有毛細血管擴張、色素斑點、鱗屑和結痂。部分病例在斑塊處發生復發性、穿掘性潰瘍，最終可形成瘢痕。本病通常無自覺症狀，出現潰瘍時可有疼痛。

診斷標準

根據中青年女性，脛前出現硬皮病樣斑塊，組織病理顯示真皮內有界限鮮明的漸進性壞死灶、纖維化區並混有肉芽腫性浸潤，可確定診斷。其中，伴有糖尿病的類脂質漸進性壞死皮損區可見血管病變及壞死周圍區組織細胞呈柵狀排列。須注意與脛前黏液性水腫、硬皮病和慢性萎縮性肢端皮炎等相鑑別。

治療概述

伴有糖尿病者，應治療糖尿病，但治療糖尿病不一定能完全改變本病的進程。

糖尿病患者必須有效地控制糖尿病，但即使糖尿病被控制後，皮損也不能完全消退，僅有不同程度的改善。對皮膚病變主要是採取對症治療，同時可加服一些活血化瘀、改善微循環的藥物，如口服複方丹參片和維生素e。還需注意避免小腿外傷及長時間站立，有條件者最好抬高雙下肢，並注意防寒保暖。