奧-烏二氏病

發病原因

病因尚不清楚，有兩個方面的可能性。該病患者有2/3～3/4患有糖尿病，故一種認為與糖尿病有關，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉著，逐漸引起血管閉塞和組織壞死。另一種認為與糖尿病無關，所有糖尿病患者當中發生該病的僅占0.3%，而且該病的病程與糖尿病的嚴重程度、病期以及被控制的情況無關。

發病機制

脂質漸進性壞死的發生機制也未完全闡明。有人以直接免疫螢光法發現受累皮損的血管壁有IgM、IgA、C3和纖維蛋白原沉積，在表皮真皮連線處纖維蛋白原呈帶狀沉積，漸進壞死區纖維蛋白原呈塊狀沉積，提示該病屬於免疫複合物性血管炎。另外還發現患者血清中抗多種細胞骨架成分的自身抗體水平顯著高於正常人，包括抗角蛋白、結蛋白、肌鈣蛋白、肌球蛋白等，其發生原因和意義尚不清楚，有分析認為這些自身抗體可能與免疫複合物的形成有關。

疾病檢查

組織病理：主要組織病理改變發生在真皮，可以見到境界不清的漸進性壞死灶和纖維化區，混以片狀淋巴細胞和肉芽腫性浸潤。組織細胞在漸進性壞死區邊緣呈柵欄狀排列，但不像環狀肉芽腫或類風濕結節明顯。上皮樣細胞的聚集可似結核樣或結節病樣，並可見異物巨細胞和朗漢斯巨細胞。壞死區的小血管內膜增厚、纖維化。表皮變薄或潰破，皮膚附屬器也可被破壞。糖尿病性和非糖尿病性在組織學上有所不同，前者易見血管病變及壞死區周圍的柵欄狀改變，後者則常見肉芽腫性反應。

臨床診斷

可發生於任何年齡，但以青壯年為多見，平均發病年齡為30～40歲，兒童和新生兒罕見。伴有糖尿病者其發病年齡要比無糖尿病者早。性別差異明顯，男女比例約為1∶4。該病在東方民族和黑人中少見。皮損主要位於小腿側面，初起為圓形、堅硬、暗紅色無症狀的丘疹或斑塊，一片或幾片不等，緩慢發展可相互融合成匐行性、卵圓形或不規則形，邊緣明確而不規則的堅硬斑塊。常呈棕紅色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃狀，有明顯的毛細血管擴張和纖維化，外觀如硬皮病樣，約1/3的皮損可能發生潰瘍。其周圍皮膚正常。損害位於深部者常呈結節狀，其表麵皮膚多無改變。損害尚可累及股、踝、小腿屈側和足部，約15%發生在手臂、軀幹和頭皮，個別病例下肢不受累。發生於頭皮者可因萎縮和瘢痕樣皮損而致禿髮，發緣處常有色素減退。病程為慢性經過，常緩慢發展達數年之久，也可長期處於靜止狀態或愈後形成瘢痕。

主要診斷依據為好發於中青年女性的下肢脛前部硬皮病樣損害，結合組織病理不難做出診斷。

治療方法

有糖尿病者應積極治療糖尿病。但糖尿病控制後皮疹不一定馬上消退。可嘗試皮損內注射皮質類固醇激素，尤以曲安奈德（去炎舒松）和倍他米松/二丙酸倍他米松（得寶松）效佳。頑固的或有潰瘍的皮損可考慮手術切除後植皮，但植皮後仍有復發的報告。據報告聯合套用雙嘧達莫（潘生丁）和阿司匹林有效，用法是雙嘧達莫每天225mg，阿司匹林每天1g，出現療效常需要3～4個月的療程。有人觀察系統套用皮質類固醇激素5周，皮損得以改善。潰瘍性病變可予乙酮可可鹼400mg每天3次口服。也可試用高壓氧療法、環孢素或外用牛膠原。外用維A酸可能有助於皮膚萎縮性損害的恢復。13%～19%的患者在發病6～12年後皮疹可自行消退。