基本介紹
- 外文名：lipoidic necrobiosis
- 別名：糖尿病性類脂質漸進性壞死
- 就診科室：內科
- 多發群體：青壯年女性
- 常見發病部位：下肢脛前部
- 常見症狀：脛前出現大片硬皮病樣斑塊，常伴發糖尿病
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因尚不清楚，有兩個方面的可能性。該病患者有2/3～3/4患有糖尿病，故認為與糖尿病有關，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉著，逐漸引起血管閉塞和組織壞死。另一種認為與糖尿病無關，所有糖尿病患者當中發生該病的僅占0.3%，而且該病的病程與糖尿病的嚴重程度、病期以及被控制的情況無關。
臨床表現
可發生於任何年齡，但以青壯年為多見，平均發病年齡為30～40歲，兒童和新生兒罕見。伴有糖尿病者其發病年齡要比無糖尿病者早。性別差異明顯，男女比例約為1：4。
皮損主要位於小腿側面，初起為圓形、堅硬、暗紅色無症狀的丘疹或斑塊，一片或幾片不等，緩慢發展可相互融合成匐行性、卵圓形或不規則形，邊緣明確而不規則的堅硬斑塊。常呈棕紅色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃狀，有明顯的毛細血管擴張和纖維化，外觀如硬皮病樣，約1/3的皮損可能發生潰瘍。其周圍皮膚正常。損害位於深部者常呈結節狀，其表麵皮膚多無改變。損害尚可累及股、踝、小腿屈側和足部，約15%發生在手臂、軀幹和頭皮，個別病例下肢不受累。發生於頭皮者可因萎縮和瘢痕樣皮損而致禿髮，發緣處常有色素減退。病程為慢性經過，常緩慢發展達數年之久，也可長期處於靜止狀態或愈後形成瘢痕。
檢查
主要組織病理改變發生在真皮，可以見到境界不清的漸進性壞死灶和纖維化區，混以片狀淋巴細胞和肉芽腫性浸潤。組織細胞在漸進性壞死區邊緣呈柵欄狀排列，但不像環狀肉芽腫或類風濕結節明顯。上皮樣細胞的聚集可似結核樣或結節病樣，並可見異物巨細胞和朗漢斯巨細胞。壞死區的小血管內膜增厚、纖維化。表皮變薄或潰破，皮膚附屬器也可被破壞。
診斷
主要診斷依據為好發於中青年女性的下肢脛前部硬皮病樣損害，結合組織病理不難做出診斷。
治療
有糖尿病症狀者應積極治療糖尿病。但糖尿病控制後皮疹不一定馬上消退。可嘗試皮損內注射皮質類固醇激素，尤以曲安奈德（去炎舒松）和倍他米松/二丙酸倍他米松（得寶松）效佳。頑固的或有潰瘍的皮損可考慮手術切除後植皮，但植皮後仍有復發的報告。外用維A酸可能有助於皮膚萎縮性損害的恢復。
