漸進性壞死性黃色肉芽腫
重要病理改變
a 真皮和皮下組織內毛玻璃樣漸進性壞死,外圍有組織細胞、泡沫細胞、Touton巨細胞、異物巨細胞和其它炎細胞浸潤,
b 可見膽固醇結晶裂隙和脂質空泡。
一般病理改變
當肉芽腫浸入血管壁時,其上方表皮萎縮或破潰。
病理鑑別診斷
類脂質漸進性壞死:無泡沫細胞,無膽固醇結晶裂隙和脂質空泡。
臨床特點
a 好發於老年人,
b 病因未明,大多數病人蛋白電泳上有副球蛋白帶與其它漿細胞異常,
c 皮損多見於眶周、軀幹和四肢近端,
d 為多發性不規則暗紅色斑塊和結節,質硬,中央淡黃色,表面萎縮,有瘢痕及毛細血管擴張,偶可破潰,
e 眶周損害有時可累及眼內容致視力障礙,
f 多數病例有疲倦,背痛,噁心,嘔吐和Raynaud現象,有的可伴發骨髓瘤或淋巴瘤,
g 病程緩慢,
h 化驗白細胞總數減少,血沉增快,偶見血脂增高,蛋白電泳上有副球蛋白帶。
臨床鑑別診斷
類脂質漸進性壞死
脂質肉芽腫病
多中心網狀組織增生症
別名
伴副球蛋白血症的漸進性壞死黃色肉芽腫 (Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia)