內分泌障礙性皮膚病

內分泌系統功能障礙引發的皮膚及其附屬器、黏膜疾病稱為內分泌障礙性皮膚病，表現為皮膚色素沉著、皮膚角化過度、皮下組織結構異常等。常見的內分泌障礙性皮膚病有肢端肥大症、脛前黏液性水腫、庫欣綜合徵等。

基本介紹

• 別稱：內分泌障礙性皮膚病
• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：內分泌腺和內分泌組織發生病變
• 常見症狀：皮膚色素沉著、皮膚角化過度、皮下組織結構異常等

病因

內分泌系統是人體中一個重要的調節系統，包括內分泌腺和內分泌組織，其分泌的激素通過信息傳遞及與靶細胞相應受體結合而發揮生物效應，調節物質代謝和器官功能，保證機體內環境相對穩定，對新陳代謝、生長發育、功能活動都有不可替代的作用。一旦內分泌腺和內分泌組織發生病變，激素的合成和分泌異常，亦或靶細胞受體異常，導致其對和系統、器官、組織和細胞調控失常從而導致機體病變和功能異常，包括皮膚疾病。

臨床表現

1.肢端肥大症
（1）該病發病隱匿，一般多發生於30~50歲之間。無性別與種族差異。
（2）組織增生肥大是該病的典型表現，有全身骨骼和軟組織肥大、增生，表現為四肢增長，手指變粗大，指尖逐漸增大呈鼓槌狀；頰、鼻、眶上顯著肥厚呈特徵性面容。
（3）皮膚瀰漫性肥大增厚，尤其是前額皮膚增厚、發紅、起皺，約30%患者出現回狀頭皮。
（4）汗腺和皮脂腺功能亢進，以致皮膚多汗、多油、多脂。
2.脛前黏液性水腫
（1）多見於甲亢患者，伴有甲狀腺功能亢進，同時伴有突眼。
（2）皮損好發於兩側脛前，常從脛前下部開始，逐漸向大腿、足背發展；也可發生於身體其他部分，常兩側對稱。
（3）典型損害為圓形或卵圓形斑塊、結節、嚴重者皮損可明顯隆起似腫瘤狀。皮損堅實，壓之無凹陷，邊界清楚，正常皮色或粉紅色、棕紅色，表面毛孔擴張，凹凸不平，呈橘皮樣外觀，皮損部位可伴多毛、多汗。
（4）可伴瘙癢感。
3.庫欣綜合徵
（1）典型臨床表現為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、毛細血管擴張、皮膚變薄、紫紋、瘀斑、色素沉著、多毛、痤瘡、皮膚感染等。
（2）其他表現為高血壓、骨質疏鬆、肌肉無力、性功能障礙、糖耐量降低、精神情緒變化等。

檢查

1.肢端肥大症
（1）內分泌檢查：測定血生長激素（GH）、胰島素樣生長因子、血糖和電解質。
（2）影像學檢查：顱部X線片、CT或MRI。
2.脛前黏液性水腫
（1）甲狀腺功能檢查：血清促甲狀腺激素增高，血清總三碘甲狀腺激素增高。
（2）血清甲狀腺過氧化物酶抗體和甲狀腺球蛋白抗體檢查。
（3）甲狀腺131Ⅰ的攝取率檢查。
（4）皮膚病理檢查。
3.庫欣綜合徵
（1）內分泌檢查：需進行24小時尿17-羥皮質醇類固醇、2天小劑量地塞米松抑制試驗和午夜血清皮質醇水平檢測。
（2）影像學檢查：腎上腺及蝶鞍區CT或MRI檢查。

診斷

主要根據各個疾病的臨床表現和內分泌檢查判斷。

治療

1.肢端肥大症
（1）主要針對垂體腫瘤，手術切除、放療解除腫瘤壓迫症狀。
（2）內科治療：可抑制生長激素分泌，可以用多巴胺促效藥或生長激素類似物，或生長激素受體拮抗劑。
2.脛前黏液性水腫
（1）應積極控制原發的甲狀腺疾病。
（2）局部可用糖皮質激素膏劑。
3.庫欣綜合徵
根據病因採取手術、藥物治療和放療等。治療病因前，對嚴重患者先對症治療，包括糾正低鉀和骨質疏鬆、控制血糖、促進蛋白質合成，並發感染時抗感染治療。