肺泡微石症

肺泡微石症是一種罕見的慢性肺疾患,可起病於兒童期,但若干年後始出現臨床症狀。以肺泡內廣泛存在的播散性小結石為其特徵。 肺質堅硬,切面有砂粒感。鏡檢肺泡內沉著鈣顆粒,直徑0.1~0.3mm,微結石呈同心圓狀分層結構,似洋蔥頭皮,由不同鈣磷複合物組成,無明顯炎性反應及間質變化。

基本介紹

  • 中文名:肺泡微石症
  • 特徵:肺泡內廣泛存在的播散性小結石
  • 類型:慢性肺疾患
  • 病因:患者無鈣、磷或其他特殊代謝障礙
概述,病因,臨床表現,病理說明,治療說明,

概述

肺泡微石症(pulmonaryalveolarmicrolithiasis)是一種罕見的慢性肺疾患,可起病於兒童期,但若干年後始出現臨床症狀。以肺泡內廣泛存在的播散性小結石為其特徵。

病因

原因不明,患者無鈣、磷或其他特殊代謝障礙。曾有假說認為系體內某種酶異常從而促進鈣沉積於肺泡,但未證實。部分病人有家族性提示有遺傳因素。無性別差異。

臨床表現

在小兒時期多無明顯症狀,有時可見慢性咳嗽及活動後氣短。病程發展緩慢,直到成年後出現心肺功能不全時才出現呼吸困難、紫紺及杵狀指、趾。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙、肺順應性減低、通氣與血流比率失衡及彌散功能減低。以後可發生進行性肺功能不全,出現肺心病和心肺功能衰竭。
X線肺片有典型之細砂粒粟粒播散鈣化影,頗似過度充盈的正常支氣管造影呈"沙暴"(sandstorm)樣改變,以中肺野及肺底部最著,以後,陰影於肺門融合,並蔓延到肺尖及周邊,有時可見氣腫大泡。診斷主要根據典型X片。確診靠肺活檢。鑑別診斷應與粟粒性肺結核、播散性組織包漿菌病、塵肺、矽肺、結節病和肺含鐵血黃素沉著症鑑別。

病理說明

肺質堅硬,切面有砂粒感。鏡檢肺泡內沉著鈣顆粒,直徑0.1~0.3mm,微結石呈同心圓狀分層結構,似洋蔥頭皮,由不同鈣磷複合物組成,無明顯炎性反應及間質變化。

治療說明

無特效療法。腎上腺皮質激素多認為無效。主要治療靠對症及支持療法,防止呼吸道感染。有人試用過支氣管肺灌洗術治療無效。

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