肝臟局灶性結節性增生

肝臟局灶性結節性增生（FNH）是肝臟一種少見的良性病變，是僅次於肝血管瘤的肝臟良性腫瘤之一，占肝臟原發腫瘤的8%、在人群中的患病率約為0.9%，至今發病原因不清。由於近年來影像技術的發展，肝臟局灶性結節性增生的報導逐漸增加。以往文獻中曾有多種命名，如局灶性肝硬化、肝臟錯構瘤、肝臟炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名為肝臟局灶性結節性增生。該命名在1975年被世界衛生組織及1976年國際肝臟研究協會所採納。

基本介紹

• 就診科室：內科
• 常見發病部位：肝臟
• 常見病因：目前認為FNH是肝實質對先天存在的動脈血管畸形的增生性反應，或與炎症、創傷等有關
• 常見症狀：無症狀或上腹疼痛不適、腹部腫塊等

病因

目前認為FNH是肝實質對先天存在的動脈血管畸形的增生性反應，或與炎症、創傷等引起的局限性血供減少有關，而非真正意義上的腫瘤。臨床上FNH偶與血管瘤等血管異常病變伴發，也支持先天性血管異常病變學說。也有研究者認為FNH的發病可能與雌激素有關。

臨床表現

絕大多數FNH病人無臨床症狀、只有不到1/3的病人因為輕微的上腹疼痛不適或腹部腫塊等就診。通常情況下FNH是在剖腹手術或體檢時偶然發生。

有症狀的患者可表現為右上腹疼痛不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發現肝臟位於右肋緣下或右上腹有一質硬腫塊，有壓痛、表面光滑，隨呼吸上下移動。

檢查

1.實驗室檢查

肝功能及AFP等多在正常範圍。

2.影像學檢查

（1）超聲 FNH通常表現為輕微的低回聲或等回聲，很少為高回聲，經常可見到分葉狀輪廓及低回聲聲暈，而腫塊內部回聲分布均勻，可有點線狀增強，邊緣清晰，無包膜，星狀瘢痕為輕微的高回聲。彩色都卜勒超聲顯病灶中央有粗大的動脈向四周呈放射狀，動脈血流速高而阻力低為FNH的特徵性表現。

（2）CT 平掃為低密度或等密度占位，有1/3的病人在腫塊中央可見低密度星狀瘢痕；89%～100%病變增強後動脈期即出現快速、顯著、均勻的強化，中央瘢痕為低密度或輕微高密度，延遲期多數病灶為等密度，中央瘢痕可呈等密度或高密度。

（3）MRI 除瘢痕信號均勻，T₁WI為等信號或稍低信號，T₂WI為等或稍高信號；注射Gd-DTPA後有兩種典型的動態增強方式：①無瘢痕的FNH在動脈期明顯增強、門靜脈期和延遲期輕至中度增強或呈等或稍低信號；②有瘢痕的FNH在動脈期明顯增強（瘢痕無增強）、門靜脈期輕至中度增強或呈等或稍低信號、門靜脈和延遲期瘢痕逐漸增強。FNH不典型影像表現有多發病灶、存在假包膜、無瘢痕、出血和不均勻增強等。

（4）血管造影 FNH顯示為多血管腫塊，表現為中央動脈供血並向周邊放射性灌注，肝實質期染色均勻，門靜脈期呈現充盈缺損，病變不侵犯門靜脈，無血管滲漏及動靜脈瘺。

（5）核素檢查 採用^99mTc硫膠閃爍照相，有50%～70%的FNH顯示硫膠濃集，可與不含Kuffer細胞的肝癌、肝腺瘤等鑑別。

診斷

主要依據影像學檢查；結合臨床表現及實驗室檢查可以初步診斷。最終診斷需要手術切除病變，經病理組織學診斷。

治療

FNH是沒有惡變傾向的良性病變，並且併發症少見，對於其處理已形成以下共識：FNH的觀察隨訪是安全的，一旦診斷明確應避免手術；只有在腫瘤生長或組織診斷不明確的情況下才行手術切除。

對診斷明確並有臨床症狀的FNH可採用動脈栓塞、射頻消融、高強度聚焦超聲等在內的微創治療方法。對少數腫塊巨大或多灶性FNH引起肝衰竭者，可考慮肝移植。

對於剖腹探查中偶然發現的FNH，應根據腫塊的大小、部位、患者病情及術者的經驗來決定是否同時採取手術。對無症狀的FNH，最好僅做簡單的肝組織活檢。有關妊娠與FNH併發症發生的危險性尚無定論，對於希望妊娠的婦女無必要行預防性切除。

預後

本病為良性病，預後良好。病灶發展極為緩慢。極少病例有結節破裂大出血死亡和惡變的報導。