肝纖維板層癌

病因

FLC的病因尚不清楚。可能有種族或環境因素的影響。FLC不存在患者有B型肝炎病毒感染及肝硬變病史。有報導認為FLC由局灶性結節性增生轉變而來；另有學者認為FLC來源於上皮細胞的增殖，繼之纖維生長導致纖維板層形成細胞癌變。

FLC常發生於5～35歲的兒童和青少年，偶見於中老年人。男女發生率大致相同。常見腹部不適、腹痛、腹脹、乏力、厭食、體重減輕，多數患者可觸及腹塊，黃疸較少見。

1.ALT、AKP及血清膽紅素可有輕度到中度升高；少數FLC患者血清AFP升高，HBsAg陽性。

2.血清不飽和維生素B₁₂結合力、維生素B₁₂濃度及血漿神經緊張素以及CEA等常升高。

3.FLC的病理診斷

(1)H-E染色可見瘤細胞漿內有豐富的強嗜酸性顆粒。

(2)膠原纖維和成纖維細胞平行排行呈板層狀，包繞巢狀索狀或片狀分布的瘤細胞群。

4.平片可見腫瘤內有鈣化灶。

5.超聲檢查可顯示腫瘤內有均質和纖維化的特點，均質的強回聲團塊和由鈣化導致的強回聲後方影是其典型特徵。

6.CT增強掃描顯示纖維層癌密度顯著增強。

7.血管造影檢查顯示為多血管團，著色顯著在毛細血管期常可見間隔。

8.核素顯像示放射性缺損。

年輕患者，特別是女性患者出現上述症狀和體徵，應針對性地做相關的檢查，診斷主要根據臨床表現和實驗室及其他輔助檢查。組織學檢查可明確診斷。

FLC應與普通型的肝細胞肝癌、肝局灶性結節性增生、肝腺瘤及轉移性肝癌相鑑別。

1.局灶性結節性增生的超聲、CT均可發現肝占位性病變，核素顯像提示攝取過度或正常攝取，而FLC則為放射性缺損。

2.肝腺瘤主要見於有口服避孕藥史的育齡婦女，^99mTc-PMT延遲顯像提示肝腺瘤呈強陽性，病理檢查可作出明確診斷。

3.繼發性肝癌有原發癌病史或證據。超聲圖像上主要表現為多個類圓形病灶腫塊、較小時低回聲多見，腫塊大時則多為高回聲。CT表現為多個類圓形或不規則的低密度病灶。

1.手術治療

FLC患者因腫瘤多位於左肝且瘤界清，患者年輕、無肝硬變史，首選治療可行半肝切除術。對姑息性切除者，可輔以放療或化療。

2.對肝腫瘤無法切除而尚無肝外轉移者

可採取先行肝動脈結紮、插管化療，待腫瘤縮小後再行切除。

3.亦可行肝移植術

FLC是肝移植治療原發性肝癌中惟一效果較好者。

4.經導管肝動脈栓塞術

以縮小腫瘤和緩解症狀。

由於FLC患者腫瘤切除後復發較晚，且生長緩慢，對復發腫瘤可再次手術切除復發灶或肝外轉移灶。因FLC細胞可分泌維生素B₁₂結合蛋白及神經緊張素故此兩項指標可用於術後監測腫瘤的消長。