肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures)又稱 Doose綜合徵，臨床少見。容易與LGS相混淆，二者的發病年齡基本相似， 但是Doose綜合徵多有遺傳因素，目前考慮為特發性病因。臨床發作以肌陣 攣-站立不能為特徵性表現，強直發作和不典型失神發作少見，並且預後較LGS好。
基本介紹
- 主要症狀：軸性肌陣攣發作....
- 主要病因：常與遺傳因素有關
- 多發群體：兒童
- 傳染性：無
- 中醫學名：肌陣攣-站立不能性癲癇
- 英文名稱：epilepsy with myoclonic astatic seizures
- 所屬科室：神經內科
基本內容,病因,臨床表現,腦電圖特點,治療,預後,
基本內容
肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures)又稱 Doose綜合徵，臨床少見。容易與LGS相混淆，二者的發病年齡基本相似， 但是Doose綜合徵多有遺傳因素，目前考慮為特發性病因。臨床發作以肌陣 攣-站立不能為特徵性表現，強直發作和不典型失神發作少見，並且預後較LGS好。
病因
該病常與遺傳因素有關，目前考慮為特發性。
臨床表現
臨床發作以肌陣攣-站立不能為特徵性表現，強直發作和不典型失神發作少見。
1、肌陣攣：單個或多個肌肉或肌群突然、短暫（<100ms）不自主收縮，可累及各部位；主要累及雙側上肢及肩部，並有不同程度的點頭或跌倒發作。
2、站立不能：由於失張力、肌陣攣或強直機制引起直立姿勢的喪失，可導致跌倒；
兩種發作形式同時出現即表現為肌陣攣一站立不能性發作，患兒在單次或連續數次肌陣攣性抽動後肌張力不能維持而導致跌倒。也可表現為面部的肌陣攣及局部或全身的肌張力喪失。可有不典型失神及全身強直一陣攣性發作，但很少有局部性發作或強直性發作。當出現持續狀態時，患兒表現為朦朧遲鈍，面部及四肢肌肉不規則抽搐、流涎、頻繁點頭等。
腦電圖特點
肌陣攣-站立不能性癲癇 早期腦電圖正常，隨著病情進展發作期和發作間期可見3Hz或大於3Hz的不規則棘慢綜合或對棘慢波綜合，背景波正常。
治療
藥物治療 對於抗癲癇藥物反應良好，可選擇丙戊酸鈉、托呲酯、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦等藥物。個別病例治療困難，需長期用藥。
治療主要取決於發作類型。丙戊酸對各種發作類型均有效。其他抗癲癇藥物如乙琥胺、苯二氮革類、苯巴比妥、拉莫三嗪等也可能有效。但應避免使用苯妥英鈉、卡馬西平及氨己烯酸。癲癇持續狀態時可使用氯硝基安定ACTH。
預後
大部分預後良好。
