反射性癲癇

是由特異性或非特異性刺激，通過丘腦-皮質系統的激活，反射性地引起癲癇發作，臨床上多表現為強直-陣攣發作、肌陣攣發作、強直性發作等。

概述

反射性癲癇（reflex epilepsy），又稱誘發性癲癇（pre-cipitaticepilepsy），是既往無發作史的人或少數癲癇患者由各種感覺如視覺、聽覺、嗅覺、味覺、軀體覺、內臟覺及精神刺激所誘發的癲癇發作。其發病率僅占癲癇的1%。

誘發因素

⑴非特異性刺激誘發因素所致發作

這類病例常因生理因素、環境因素和性腺功能的影響而誘發癲癇。如有些婦女在經前期的發作較平時頻繁，或在經期或在妊娠期間發作，而有些患者的發作與睡眠?覺醒周期有關，或僅在白天，或僅在夜間發作，或僅在睡眠中發作，或在晨醒時發作。其他因素如高熱、飲酒、過度換氣、代謝紊亂、睡眠不足等，均可引起某些癲癇患者發病。

⑵特異性刺激誘發因素所致發作

對於個別患者來講，有時僅某種特別因素才能促成發作，此類刺激大多屬於感覺刺激。

常見的有：①視覺刺激：如由光源強刺激、閃光刺激等引起的發作（稱光敏性癲癇）。目前臨床上做腦電圖檢查時，就是利用這種原理，對受檢查者進行刺激，以期誘發發作，從而為臨床診斷提供依據。②聽覺刺激；③軀體感覺刺激：即身體某部位受到觸覺，或溫度覺或關節運動覺的刺激而引起發作；④精神感覺刺激：如強烈情感刺激、驚嚇等；⑤內臟感覺刺激：如進食後胃的牽張感、腹脹、咳嗽、憋尿、心慌、牙痛、性交等。

⑶高級心理活動誘發性癲癇：是反射性癲癇的特殊類型，其誘因不是單純的視、聽或某種特殊刺激，而是包括閱讀、書寫、繪畫、計算、下棋、玩牌等複雜的高級心理活動。

⑷自我誘發性癲癇：即患者常採取某一固定的刺激方式，對自己進行刺激以引起發作。

⑸條件反射性癲癇：即聯想誘發因素就能導致發作，如一小孩因被狗咬傷，而引起發作，那么以後，每當想起狗咬的情景，甚至見到狗時即馬上出現發作。應當提出的是，對這種發作，臨床上沒有理想的藥物，只有將病人經常暴露在刺激的環境中，讓病人逐漸適應該刺激，以達到治療的目的。

刺激誘發的反射性癲癇

光敏性反應常見於兒童及青少年，多與遺傳有關，並與癲癇有較高的相關性。具有光敏性反應的人90%有癲癇。原發性全身性癲癇中2l%的病人有光敏性反應，症狀性或隱源性癲癇中為5.1%，局部性癲癇中為2．8%。簡單刺激誘發的反射性癲癇指由簡單感覺刺激觸發的癲癇發作，包括視覺刺激、聽覺刺激、軀體感覺刺激等。研究表明，各種感覺性刺激最初在原發性感覺投射區產生爆發性點燃，進而通過丘腦、腦幹網狀結構或皮層通路擴散，引起相應的發作症狀。在各種簡單眼射性癲癇中，視覺刺激引起的發作最常見，研究的也最多。

臨床症狀

⑴視覺反射性癲癇

視覺反射性癲癇（visual reflexepilepsy）又稱光源性癲癇（photogenic epilepsy）或光敏性癲癇（photo-sensi-tivc or light-sensitive epilepsy）。是最常見的反射性癲癇之一。

①電視性癲癇(television epilepsy）：由注視電視螢光屏所誘發的癲癇。其臨床特點為：

A．可發生於任何年齡，以學齡兒童（6~14歲）為多，常於昏暗的室內當電視圖像跳動不穩、光線過強、畫面更動速度過快或距離過近等情況下發生；

B．發作類型可為全身性強直陣攣發作、陣攣發作、失神發作及複雜部分發作；

C．用15~20Hz間歇閃光易於誘發。

②閃光刺激誘發的反射性癲癇（reflex cpilepsy in-duced by intermittent phonic stimulation）：由間歇閃光刺激所誘發的癲癇發作。如駕車（或坐車）時看透過樹叢的燈光，海浪，日光燈啟動，不同頻率的人工閃光刺激等均可導致發作。多呈全身性強直陣攣發作，少部分呈失神發作。在腦電圖記錄中，用間歇閃光易誘發出發作波發放和臨床發作。

③圖形敏感性癲癇（pattern-sensitive epilepsy）：注視對比度強的格子條紋或細網狀的幾何圖形所誘發的癲癇發作，可誘發出失神發作、圖型肌陣攣發作和圖型驚厥反應。腦電圖可有癲癇波發放，並可為圖形所誘發。

④注視性癲癇（visual exploration epilepsy）：由持續注視某一物體所致的癲癇發作稱注視性癲癇，可分為外部-知覺性和內省一認知性兩種類型。其發作不僅與視覺刺激有關，而且可能與精神集中內省性思維活動的刺激有關，可表現為肌陣攣發作、強直陣攣發作及部分強直發作。

⑤閉目誘發性癲癇（seizure in induced by closing theeyes）：由閉目誘發的癲癇發作，多呈經典性失神發作或肌陣攣型失神發作。其發作和腦電圖發作波的發放，可發生於閉目期間或閉目後重新睜眼時，可能與視覺刺激有關。此類發作與閉目動作誘發的軀體感覺反射性癲癇不同，在完全的暗室內作閉目動作或意念作閉目不能引起臨床發作和腦電圖癇性放電。

⑥閱讀性癲癇（reading epilepsy）：由閱讀引起的癲癇發作。1956年Bickford等首先報導，並將其分為原發性和繼發性閱讀性癲癇兩類。原發性者其發作僅在讀書中出現，其他因素不能誘發其發作。繼發性者除讀書誘發外，還可由其他誘因所誘發，如可由光、圖型、計算或其他思維活動誘發。原發性者發病年齡多在15~21歲，無性別差異，可有家族史。繼發性者有的還可查及腦部損傷病灶。閱讀方式可為默讀或誦讀。閱讀時間可長可短，短者數分鐘，長者需兩個多小時方能誘發發作。有的與閱讀內容有關。原發性者發作時首先表現為下頜運動感或肌陣攣樣不自主痙攣。若繼續閱讀，可引起全身性強直陣攣發作，若及時中斷閱讀，症狀可隨之消失。繼發性者發作前一般無下頜不自主運動感及肌陣攣發作。發作間歇期腦電圖多為正常，發作時可有兩側同步性3~6 Hz高波幅慢波，頂、枕部比較明顯。

⑦自我誘發性癲癇（self-induced epilepsy）：患者自身有意地誘發的癲癇發作，比較少見，多見於女性兒童。大多數病例伴有光敏性癲癇發作，亦可伴精神發育遲滯。其誘發因素多種多樣，如在太陽光下或電視機前搖動放在眼前的手掌，從手指間透過的閃動光線誘發發作；有的通過有節律點頭或眨眼進行自我誘發。其發作形式多為失神發作、肌陣攣發作。患者常自我追求誘發，以獲得一種欣快或精神恍惚狀態。發作中腦電圖呈失律狀，並有普遍性棘波發放。幾乎所有病例用10~20 Hz的閃光刺激均能誘發出棘波、棘慢波發放。

⑵聽覺反射性癲癇

聽覺反射性癲癇(auditory reflex epilepsy）分為：

①聽源性癲癇（audiogenic epilepsy）：由聲音刺激引起的癲癇發作。因突如其來的強聲刺激引起驚愕性發作。臨床表現為極其短暫的廣泛性肌陣攣，腦電圖為兩側同步性多棘波或多棘波慢波綜合；也可表現為持續2~30秒而不伴有意識障礙的強直發作，腦電圖為頂棘波、棘慢複合波或波幅逐漸升高的lOHz左右的節律波。

②樂源性癲癇（musicogenic epilepsy）：由聽音樂引起的癲癇發作。患者多數為有音樂天才者，一部分僅對某種特殊性質的音樂，如對小提琴、鋼琴等樂器演奏特定的樂曲，甚至僅對其中某一段落反應敏感而容易誘發發作，對其他音樂不出現誘發反應。另一部分則可同時合併與音樂無關的發作，或可由其他聲音誘發發作。實際上，有些患者即便是不聽音樂，僅談論音樂或想到音樂即可引起發作，考慮此為與情感反應有關的條件反射性發作。其發作的臨床類型多為複雜部分型發作。發作時多伴有顳葉病灶性的腦電圖異常。

⑶前庭反射性癲癇

前庭反射性癲癇（vertiginous reflex epilepsy）由前庭神經受刺激所誘發的癲癇發作。外耳道冷、熱水灌注可誘發發作。臨床主要表現為發作性眩暈，並可伴意識喪失。腦電圖可有顳葉癲癇源性病理波發放。

⑷軀體感覺反射性癲癇

軀體感覺反射性癲癇（somato-sensory reflex epi-lepsy）分為：

①運動誘發性癲癇（epilepsy induced by movement）：隨意運動所致的癲癇發作。通常在經一段較長時間休息後，突然做肢體隨意運動，可誘發癲癇發作，尤其在精神緊張、焦慮或自我暗示等情況下容易誘發，下肢動作比上肢動作更易誘發。癲癇發作的形式多呈部分性、一側或雙側強直性痙攣發作，部分是一側或兩側舞蹈指樣痙攣發作，多不伴意識障礙，少數呈蒙嚨狀態。

關於運動誘發的舞蹈指樣痙攣發作是否屬於癲癇尚有爭議。有作者認為其發作短暫，發作時意識清楚，腦電圖多正常，飲酒及左旋多巴能控制發作，而認為系錐體外系運動性疾病。

②觸覺驚愕性癲癇（startle epilepsy induced by tactilcstimuli）：由於外界突如其來的撫摸、接觸或打擊而引起的癲癇發作，如掏外耳道、擠壓睪丸、觸碰牙齦，或擊打顏面、頭頂、肩部或背部等處引起的發作，發作多在受刺激的一側，表現為部分發作，亦可呈全身發作。

③眼球偏斜及閉目動作誘發的癲癇發作（epilepticseizurc induced by eye deviation or eye-closing）：由於自主的眼球向一側偏斜或閉目動作引起的癲癇發作。前者開始時呈眼球震顫樣表現，隨之可引起陣攣性痙攣樣發作；後者呈失神發作或肌陣攣發作，應與視覺性閉目誘發性癲痼相鑑別。

④沐浴性癲癇（epilepsy induced by bathing）：是由於池浴或淋浴所誘發的癲癇發作。發作的形式多呈複雜部分發作，或呈全身性強直陣攣發作，亦可伴非反射性發作。

⑸內臟誘發性反射性癲癇

內臟誘發性反射性癲癇（reflex epilepsy inducedby visceral precipitation）分為：

①進餐性癲癇（eating epilepsy）：為進餐時或進餐後不久出現的癲癇發作。可為原發性或繼發性。有的在腦部有病灶或病前有腦部損傷史（如患腦炎、腦外傷等）。發作形式主要有複雜部分發作、簡單部分發作和繼發性全身發作，伴有或不伴有意識障礙。進餐發作時腦電圖可出現發作，呈局灶性或普遍性表現。進餐引起癲癇發作的機制比較複雜，不同病例其機制可能不完全相同。可能與嗅覺、味覺、視覺、本體覺、內臟覺和精神情感活動，甚至與條件反射等有關。有的在舉臂將食物送人時發作，有的在咀嚼或吞咽時發作，此可能與舉臂、咀嚼及吞咽肌的本體覺受刺激的運動誘發有關。有的在進食後不久發作，則可能系胃擴張所致。推測進食的各種衝動傳人大腦邊緣系統，激發了閾值低的杏仁核及其他相關結構放電所致。

②其他內臟誘發反射性癲癇：由於胸膜、咽喉、胃腸和泌尿生殖系各種結構受刺激而引起的發作。

⑹精神反射性癲癇

精神反射性癲癇（psychic reflex epilepsy）包括由各種高級神經活動所誘發的癲癇發作。常見的誘因有計算、下棋、玩牌及言語條件反射等。可能與視覺、觸覺、本體覺、精神及情感活動、條件反射等各種刺激有關。可有以下幾種類型：

①計算癲癇（arithmetic epilepsy）； ②棄棋癲癇（chess epilepsy）； ③紙牌癲癇（card epilepsy）；④條件反射發作（conditional reflex epilepsy)。

由某種感覺刺激或精神活動引起多次癲癇發作後，即便是想到或看到與該刺激相似的情況即可引起發作。

⑺言語性癲癇

言語性癲癇（1anguage-induced epilepsy）是閱讀、書寫和說話等多種言語性活動均能誘發的癲癇發作。其發作與言語活動明確有關。如朗讀、默讀、寫字、說話及耳語均可誘發發作，表現為下頜肌陣攣樣痙攣。但是單純動唇、動舌，或只發出聲音則不能誘發發作。書寫文字誘發有效，而畫幾何圖形則誘發無效。過度換氣、間歇閃光刺激、視動性刺激也不能誘發發作。間歇期腦電圖正常。發作中意識保存，有兩側性棘慢波、多棘慢複合波發放。

臨床特點

一、可以由一個很單純、很純粹的感覺刺激引起，如視覺、聽覺、軀體感覺進行誘發，也可以由多個刺激所誘發；可以由複雜的刺激所誘發，如閱讀困難的書、玩計算機遊戲、畫複雜的畫、參加考試等，也可以開始是某個特異刺激誘發發作。

二、無特異的發作形式，可表現為全身強直陣攣發作、單純部分性和複雜部分性發作、失神發作或肌陣攣發作等。

三、如果是同一個癲癇患者，同樣的感覺刺激，不一定每次都能引起癲癇發作，或引起同一種類型的癲癇發作；不同的感覺刺激可在同一患者身上引起相同的發作。

四、反身性癲癇患者，常常還可以伴有其他癲癇發作形式。

治療方法

已查明病因者首應行病因治療。若一時病因未明，則可行藥物控制發作。發作次數少者可不行藥物治療，應儘量避免誘發因素的刺激而預防其發作即可。抗癲癇藥物的套用原則與其他類型的癲癇相同。簡單