原因
(一)發病原因
臨床上常將癲癇分為原發性和繼發性。其中原發性癲癇又稱真性癲癇或特發性癲癇或隱匿性癲癇,其病因尚未明確。繼發性癲癇又稱症狀性癲癇,可以找到病因,常繼發於腦部疾病、顱腦腫瘤、顱腦外傷、顱內感染、腦血管病、腦變性疾病等。在低氧、代謝性疾病、心血管疾病、中毒性疾病等全身性疾病時也可發生。
癲癇的發病機制複雜,至今尚未闡明,目前多歸因於神經元的過度同步放電。分子遺傳學研究已取得突破性進展,如已明確的原發性全身性癲癇及伴有精神發育遲滯的癲癇的遺傳方式為常染色體隱性遺傳,而伴有幻覺特徵的癲癇為常染色體顯性遺傳等。
癲癇發作是大腦皮質神經元功能障礙的臨床表現。首次癲癇發作的原因可以是:
1.由於急性腦部功能性障礙,例如高熱、代謝失調等,或結構性病變,如中樞神經系統感染、腦血管疾患、頭部外傷或腦腫瘤等所引起的反應性癲癇發作(reactiveepilepticseizure)。其預後則依引起癲癇發作的原因而異,可能一生中就只有這一次,但也可能在急性期過後,又反覆發生癲癇發作而成癲癇,是為症狀性癲癇(symptomaticepilepsy)。
2.由於過去曾經有各種類型的腦傷,或先天具有腦傷或畸形,雖然當時並未發生癲癇發作,但後來卻發生癲癇發作,且根據臨床檢查結果可以推測此癲癇發作與過去的腦傷具有高度的相關性。其發作可能也只有1次,但較常見的則會反覆發生而成癲癇,也是症狀性癲癇(symptomaticepilepsy)。
3.過去未曾有任何腦損傷,且根據臨床資料,推測首次癲癇發作可能是與遺傳因素較具相關性的原發性癲癇(idiopathicepilepsy),其發作可能也是只有1次,但較常見的則會反覆發作而成癲癇。
4.過去雖未曾有任何腦損傷的病史,但根據臨床資料,則懷疑還是可能有其隱藏的腦損傷或腦功能障礙而引起癲癇發作,稱為隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)。
5.癲癇發作只發生於直接受到外來或由於內在的刺激時,前者例如間歇性光刺激、聲音刺激等,後者如計算、思考等,若能避免相關的誘因或接受去敏感治療,則較少再發,稱為反射性癲癇(reflexepilepsy)。
(二)發病機制
1.神經電生理
癲癇發作的根本原因在於大腦神經元的異常放電,癲癇的異常放電可以出現在發作期(ictaldischarge),也可以出現在發作間歇期(interictaldischarge)。導致這種異常放電的原因可以多種多樣,但到目前為止,對異常放電產生的本質還了解不多。隨著科學技術的發展,有可能對癲癇成因有更明確的認識。根據目前的研究,有各種因素可能造成一群大腦細胞膜的電位異常去極化,並同步化形成周圍神經元的點燃效應(kindling)。大腦神經元電生理異常有各種不同的學說,一般認為和維繫膜電位的離子異常有關,也有認為和大腦神經介質即興奮性胺基酸(谷氨酸等)和抑制性胺基酸(GABA等)的不平衡有關。總之,癲癇發作是大腦神經細胞異常、過度放電的結果。
2.神經病理學
特發性癲癇的發病機制十分複雜,至今未能完全闡明。對於部分性症狀性癲癇的病理曾有廣泛的研究,在動物實驗中,將氫氧化鈷作用於猴局部腦組織,周圍逐漸形成神經膠質痂,4~12周后出現部分性癲癇發作。部分性癲癇的癇性放電通常在致癇性損害處的近旁開始,也有起始於與損害部位有關或完全無關的遠隔部位。如貓右側杏仁核受損,引起左側杏仁核發作性放電。Johnson等發現,存在致癇瘢痕的動物,其大腦皮質、皮質下結構,乃至整個腦的驚厥閾都有所降低。遠離致癇損害而在解剖上有聯繫的神經元,其興奮性可升高,但本身並無器質性損害。這是一個很重要的概念,即腦電圖上存在的散在棘波或節律性癇性放電,可作為部分性癲癇的診斷證據,但並不能肯定致癇損害就在同一部位。一般認為癲癇病人伴發的精神障礙,如偏執狀態、精神分裂症樣狀態及攻擊型人格障礙與大腦優勢半球的病變有關,而抑鬱狀態與非優勢半球病變有關。臨床上表現為不可控制的強烈情緒及行為障礙,稱為發作性控制不良綜合徵(episodicdyscontrolsyndrome),可能與杏仁核的異常放電有關。
檢查
除詳細收集病史外,軀體和神經系統與腦電圖檢查十分重要,必要時可做腦部CT、MRI及SPECT等檢查。
鑑別診斷
1.暈厥:為短暫的意識喪失,應與小發作鑑別。有的小發作只表現意識喪失、跌倒、軀體強硬、全身無抽搐,頗似暈厥。暈厥多由血管舒張功能不穩定、體質虛弱或其他疾病所致暫時性低血壓引起的腦缺血而產生。發作前多有頭昏、胸悶、噁心、眼前發黑等症狀。發作時伴有面色蒼白、脈搏弱頻、出汗、低血壓等自主神經症狀,腦電圖無癲癇性活動。
2.癔症:癔症患者可出現痙攣發作和精神分裂症症狀,如幻覺、意識障礙等,全身肌肉不規則抽動,常反覆發生。但癔症症狀缺乏足夠特異性,發病有精神因素和明顯的心理應激因素,意識並不喪失,無器質性證據,常伴有哭泣或叫喊,動作和姿勢帶有癔症時的做作性、戲劇性,具有語言暗示性、症狀多變性、表情豐富,瞳孔和腱反射無改變,肌肉抽動無節律,肢體亂動,發作歷時數分鐘至數小時,與大發作鑑別不難。詳細詢問既往發作史及每次發作的誘發因素和暗示性治療有助於鑑別。值得注意的是有些癲癇病人,在精神因素的作用下,也可出現癔症發作。應慎重考慮,不要輕易排除癲癇的診斷,以免貽誤診治。
3.夢遊症:亦稱睡行症。它是睡眠障礙的一種形式,常見於兒童。但兒童睡行症可以被喚醒,癲癇者則屬意識障礙不可能被喚醒。神經症出現的睡行症亦可被喚醒,發作行為系日常動作易被人們理解;而癲癇性睡行症則多為粗暴而危險的動作,常導致外傷。
4.感染性與中毒性精神病:癲癇性譫妄不易與感染和中毒時的譫妄狀態相鑑別。癲癇性譫妄為發作性,持續時間較短,發作前無感染、中毒史及腦電圖的陽性發現等。既往癲癇發作史和詳細的軀體檢查、腦電圖檢查可以有助於與感染中毒性譫妄鑑別。
5.精神分裂症:慢性癲癇分裂樣精神病可出現與精神分裂症極其相似的症狀,如幻覺、妄想、強制性思維等。鑑別要點主要根據癲癇診斷依據,如病史、腦電圖等。癲癇性木僵狀態可表現與緊張型精神分裂症十分類似;但前者發作時有意識障礙,且發作後有遺忘,因此可以鑑別。
慢性精神分裂樣狀態與偏執型精神分裂症相似,但前者缺乏內向性表現、無精神活動之間不協調及與外界環境不配合等精神分裂症特點。此外癲癇發作史,癲癇性人格改變及腦電圖所見,亦有助於鑑別診斷。值得注意的是癲癇病人有合併精神分裂症的可能性,但幾率甚低。
6.情感性障礙:癲癇性病理性情緒惡劣與抑鬱症不同,雖然其情緒偏低,但表現苦悶、緊張、不滿,而無真正的情緒低落、自責自罪、思維遲緩及活動減少;癲癇性的欣快狀態常伴有緊張、惡作劇色彩,而不是真正的情感高漲,同時亦無思維活動加快,表情生動和動作的靈活性;且它發生突然,持續時間短暫,而可與躁狂症相鑑別。
除詳細收集病史外,軀體和神經系統與腦電圖檢查十分重要,必要時可做腦部CT、MRI及SPECT等檢查。
緩解方法
治療癲癇的一般原則是:儘可能單一用藥,鼓勵遵醫囑服藥,定期進行血藥濃度檢測。依據癲癇的類型來選擇藥物,同時應考慮到藥物的副作用。癲癇性精神障礙的治療,應在治療癲癇的基礎根據精神症狀選用藥物,注意選擇致癲癇作用較弱的藥物。
治療:癲病性精神障礙的治療,應根據不同情況區別對待。對發作前後之精神障礙,治療目的應調整抗癲癇藥物的種類和劑量以控制癲病發作。對發作間之精神障礙則與非癲癇患者相同,但應注意的是許多抗精神病藥物均會增加癲癇抽搐發作。有智慧型障礙和性格改變的病人,應加強教育和管理,並進行心理治療和工娛治療等康復措施。