繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤（FCCL）最常發生於淋巴結，也可發生於結外，如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發於中、老年人，男性稍多見。FCCL中小裂細胞性多見。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好，5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。
基本介紹
- 英文名稱：secondary cutaneous follicular center cell lymphoma，FCCL
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：中、老年男性
- 常見發病部位：淋巴結
- 常見症狀：皮膚結節
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
病因目前尚不明確。
臨床表現
1.中心細胞性淋巴瘤
起病中位年齡為50.5歲，短期由（3～5個月）突然成批發生單個或多個一致性皮膚結節，呈半球形或卵圓形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鱗屑，呈淡紅、暗紅、紫紅或褐色。皮膚結節多達千個以上。晚期淋巴結、肝、脾常腫大，最後出現不規則發熱和全身衰竭。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤
中位發病年齡為37歲。部分患者斑塊呈環狀，中央部分色素減退，伴毛髮脫落。部分患者晚期出現多形紅斑或玫瑰糠疹樣皮疹。部分患者初診時見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結、肝、脾腫大。
3.皮膚T細胞淋巴瘤
中心細胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳，其胞核常收縮變形，與皮膚T細胞淋巴瘤難分，但後者對ACP（酸性磷酸酶）或ANAE（酸性α-醋酸萘酯酶）呈灶性陽性反應，對L26和B1呈陰性反應。
4.慢性淋巴細胞白血病
大多為B細胞性，與中心細胞性淋巴瘤常難於區分，結合臨床可以鑑別。
檢查
1.中心細胞性淋巴瘤
瘤細胞呈結節狀浸潤，主要在真皮深層偶或向皮下組織擴展，沿血管、附屬器周圍或近神經小分支處呈團塊狀浸潤，大或中等大，較正常胞核不規則且有裂溝，染色質細緻，核仁不明顯；胞漿常少而呈極弱嗜鹼性。瘤細胞對ANAE、ACP和POX（過氧物酶）均呈陰性反應；對L26、B1單克隆抗體呈陽性反應。此外，也見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤
瘤細胞在真皮深層甚至皮下組織內瀰漫性浸潤。中心母細胞性瘤細胞大或中等大，具有泡狀核和1個或多個明顯核仁。核仁常附著於卵圓形胞核短軸的核膜上，胞漿呈嗜鹼性，大多對MGP（甲基綠焦寧）染色呈陽性反應，免疫標記示B細胞性，具有免疫球蛋白的F（ab）2片段和C3受體，除上述瘤細胞占大多數外，另見中心細胞性瘤細胞，其形態與CC中所見相同。此外，尚見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。
3.中心母細胞性淋巴瘤
本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤。組織病理示瘤細胞瀰漫浸潤於整個真皮和皮下組織內，其形態同CB。免疫標記示瘤細胞為B細胞性。
診斷
1.皮膚T細胞淋巴瘤
中心細胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳，其胞核常收縮變形，與皮膚T細胞淋巴瘤難分，但後者對ACP或ANAE呈灶性陽性反應，對L26和B1呈陰性反應。
2.慢性淋巴細胞白血病
大多為B細胞性，與中心細胞性淋巴瘤常難於區分，結合臨床可以鑑別。
治療
給予對症治療。
預後
FCCL的大細胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好，5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。
