結節性脂肪壞死病

結節性脂肪壞死病

結節性脂肪壞死(nodular fat necrosis)又稱胰腺炎皮下脂肪壞死病,Chiai描述合併胰腺疾病的脂肪壞死性炎症,除合併皮下脂肪壞死和小關節滑膜炎,還可引起胰腺及其周圍網膜、腸系膜脂肪壞死。皮膚損害表現為反覆、成批發生觸痛性皮下結節或紅斑。結節性脂肪壞死病的治療,需治療胰腺疾病或局部對症處理。

基本介紹

  • 中文名:結節性脂肪壞死病
  • 外文名:nodular fat necrosis
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疾病信息

別名

結節性脂肪壞死;胰腺炎皮下脂肪壞死病

分類

皮膚科> 真皮及皮下脂肪組織病

ICD號

L92.1

病因

胰腺病釋放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪壞死性炎症。有時胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者,示發現胰腺疾病或胰脂酶未增多,而發生部位性脂肪壞死症。

發病機制

結節性脂肪壞死病的發病機制還不確切。胰腺病釋放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪壞死性炎症。也有例外者。

臨床表現

結節性脂肪壞死病的皮膚損害為分布較廣泛的皮下結節紅斑,成批出現,隆起皮面,呈淡紅或潮紅,質軟,有壓痛。有時可有波動感,液化溢出油狀液體,破潰形成潰瘍,消退局部不形成萎縮凹陷。如發生中小關節滑膜炎時,關節周圍紅腫,末節指(趾)關節尤著,類似痛風,可有骨質疏鬆。急性或慢性胰腺病變(包括胰腺炎、胰腺腫瘤或囊腫),除出現胰腺炎症性全身症狀,發熱、畏寒、噁心、嘔吐及腹脹、腹痛或黃疸等,化驗檢查見血脂酶升高,或嗜酸性細胞增多、血沉加快。皮膚損害多發於小腿,偶然亦發於臀部、軀幹和上肢。

實驗室檢查

化驗檢查見血脂酶升高,或嗜酸性細胞增多、血沉加快。

輔助檢查

組織病理:脂肪小葉壞死為特點,壞死部炎性浸潤,中性粒細胞淋巴細胞組織細胞泡沫細胞和異物巨細胞。可見無核脂肪細胞、胞漿內有嗜鹼性顆粒物,胞壁模糊淡染,稱為影狀脂肪細胞。結節性脂肪壞死病晚期,局部可出現顆粒狀鈣沉著。

診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理,血清檢查的特徵性即可診斷。

脂膜炎

Weber-Christian脂膜炎有回歸性不規則發熱,無關節炎症狀。

硬結性紅斑

硬結性紅斑屬皮膚結核疾病,皮損多分布於小腿屈側,無明顯全身症狀,無胰腺疾病。

結節性紅斑

結節性紅斑多與風濕相關,皮損多分布於小腿伸側,結節不破潰,不伴胰腺疾病。

結節性血管炎

結節性血管炎屬免疫性疾病,結節常沿血管走向排列,呈條索狀或梭狀硬性結節,很少破潰。

治療

治療胰腺疾病或局部對症處理。

預後

有時胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者。

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