基本介紹
- 別稱：胰腺性皮下結節性脂肪壞死症
- 英文名稱：nodular liquefying panniculitis
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：40歲以上的胰腺癌男性患者
- 常見病因：胰腺脂肪酶作用於皮下中性脂肪組織所造成的，結節和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高
- 常見症狀：小腿內踝上部出現紫紅色、疼痛性炎症性皮下結節，持續性高熱、全身不適、乏力、噁心、嘔吐等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
目前認為本病出現的脂肪壞死是由於胰腺脂肪酶作用於皮下中性脂肪組織所造成的，結節和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高時發生，並已知淋巴管系統是胰腺酶彌散的主要途徑，但體循環系統可能在運轉胰腺酶時起主要作用。
臨床表現
1.皮損
雙側小腿任何部位均可出現紫紅色、疼痛性炎症性皮下結節，但多見於小腿內踝上部皮膚。結節直逕自數毫米到幾厘米不等。有些較大的皮損周圍可出現腫脹。皮下結節與其上面的皮膚粘連，但觸之可移動。輕型病例可僅有一次發作。結節不破裂，而於兩三周后內陷，可殘留輕度凹陷的色素沉著痕跡。這種類型的皮損通常都伴有輕度腹痛，但部分病人可伴有發熱和多關節痛或關節炎。較嚴重的病人除面部以外，全身皮膚以外的其他脂肪組織也常受累。某些大結節觸痛明顯，似膿腫樣改變，觸之有波動感。結節若自發性破裂，可滲出一種白色的乳酪樣或油狀黏稠物質。數個結節可融合成較大的波動性斑塊，各個結節間通過數個開口可互相交通。結節發生時常伴有持續性高熱、全身不適、乏力、食慾不佳和失眠等全身症狀。
2.胰腺病變
伴發胰腺癌的病人可有不同程度的腹痛，多為鈍痛，重者可呈絞痛或刀割樣疼痛。常突然發生，多在餐後2小時內發作，逐漸加劇。大多位於上腹中部，疼痛多向腰背部放射，少數可向肩部放射。一般可持續3～5天。多數病人在發生急性胰腺炎時，可出現噁心、嘔吐，嚴重者在嘔吐物中可混有膽汁。少數病人可有黃疸。有時可發生休克，病人表現皮膚蒼白、出冷汗、脈細弱、血壓下降等。體檢雙下肺可聞及呼吸音減低及濕囉音。腹部膨隆，腹肌緊張，但無板狀腹。上腹部有壓痛及反跳痛，腸鳴音減弱，有時可出現低血鈣、手足搐搦症。半數以上病人有肝大，部分病人可出現淺表性血栓性靜脈炎。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血常規及血沉 發作期多數病人白細胞計數增多，嗜酸粒細胞增多，血沉明顯增快。
（2）大便檢查 伴發胰腺炎者多有糞便脂肪含量增多。
2.其他輔助檢查
（1）X線檢查 逆行胰膽管造影在慢性胰腺炎時可見腺管不規則狹窄及擴張，有時呈念珠狀，分支端擴大如棍狀，並可有假囊腫形成（即擴大的腺管分支），類似囊性支氣管擴張。在胰腺癌時，可見胰腺管不規則狹窄或阻塞，以及扭曲移位等徵象。
（2）其他 必要時可行經皮肝穿刺膽管造影檢查。超聲、CT檢查對胰腺病變診斷有幫助。
診斷
雙側小腿反覆出現紫紅色疼痛性皮下結節且伴發熱，並有急慢性胰腺炎的症狀和體徵時一般多為本病。血清澱粉酶或脂肪酶升高，活檢結節脂肪組織中有典型“幻影樣”細胞，可以確定診斷。伴發胰腺腫瘤者，通過逆行胰膽管造影、血清澱粉酶檢查及CT檢查，一般可明確診斷。
鑑別診斷
1.結節性紅斑
本病累及皮膚，結節無液化病理改變，皮損消退後無局部凹陷，血清澱粉酶、脂肪酶均正常，血中嗜酸粒細胞正常，無胰腺炎症狀。
2.硬紅斑
皮損好發於雙側小腿屈側，無發熱及胰腺炎症狀，血清澱粉酶正常，組織病理為結核樣改變，抗結核治療有效。
併發症
皮膚結節同時可伴有胰腺炎，嚴重者可致胰腺癌。
治療
本病治療主要是針對胰腺疾病，對結節性脂肪壞死無特效治療。
1.全身治療
急性發作出現高熱、關節症狀及皮損時可用解熱鎮痛藥，如服用阿司匹林或其他非甾體抗炎藥（NSAID），以緩解關節症狀及退熱。必要時可用糖皮質激素，連續數天。
2.伴發胰腺炎的治療
一旦發生急性胰腺炎，應充分對症處理，可用解熱鎮痛藥退熱，腹痛嚴重者可酌用適量嗎啡類藥止痛，糾正水電解質失調和酸鹼紊亂。對慢性胰腺炎者，可給予莨菪鹼類藥物，如山莨菪鹼（654-2）、阿托品等，以緩解腹痛。宜用高糖、低脂高蛋白飲食，並常規服用適量助消化藥物。
預後
伴發胰腺癌者預後不良，可很快惡化而死亡。伴發胰腺炎者，預後較好，但易復發。
