節段性脫髓鞘（segmental demyelination）是2020年公布的神經病學名詞。
基本介紹
- 中文名：節段性脫髓鞘
- 外文名：segmental demyelination
- 所屬學科：神經病學
- 公布時間：2020年
定義,出處,
定義
有髓神經纖維非連續性的原發性脫髓鞘。嚴重時也可累及全程髓鞘，並可繼發軸突變性。
出處
《神經病學名詞》第一版。
節段性脫髓鞘
相關詞條
- 節段性脫髓鞘
節段性脫髓鞘（segmental demyelination）是2020年公布的神經病學名詞。定義有髓神經纖維非連續性的原發性脫髓鞘。嚴重時也可累及全程髓鞘，並可繼發軸突變性。出處《神經病學名詞》第一版。1...
- 脫髓鞘
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元胞體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性...
- 原發性節段性脫髓鞘
原發性節段性脫髓鞘（primarily segmental demyelination）是2016年公布的顯微外科學名詞。定義 由於施萬細胞變性或髓鞘本身損傷導致的所屬節段的髓鞘脫失，而軸索無明顯損害的病理現象。炎症性脫髓鞘性周圍神經病是該病的典型疾病，如吉蘭-巴雷(Guillain-Barré)綜合徵。出處 《顯微外科學名詞》第一版。
- 脫鞘病
脫髓鞘疾病是指中樞神經系統內表面大小不一的髓鞘脫失區。概念 它實際包括三種情況：第一種是因軸索受損而引起的脫髓鞘;第二種是髓鞘形成有缺陷，不能完成正常發育，即所謂白質營養不良，這一類多屬遺傳缺陷，僅見於小兒。第三種是髓鞘受損而軸索不受損或受損較輕。病理變化分為急性與慢性兩種：急性病灶常見皮質下...
- 周圍神經病變
節段性脫髓鞘 髓鞘破壞而軸突保持相對完整。病理表現周圍神經近端和遠端不規則的長短不等的節段性脫髓鞘，Schwann細胞增殖和吞噬髓鞘碎片。併發症 營養缺乏與代謝性疾病可引起多發性神經病變.B族維生素缺乏是常見的病因（例如見於酒精中毒，腳氣病，惡性貧血，異煙肼引起的維生素B6 缺乏，吸收不良綜合徵以及妊娠嘔吐）....
- 遺傳性壓力易感性周圍神經病
病理特徵為節段性神經脫髓鞘及局限性神經髓鞘增厚形成臘腸體樣結構。病因 該病為常染色體顯性遺傳，絕大多數家系存在染色體17p11.2區大片段基因（1.5Mb片段）缺失，該區域含有一個周圍神經髓鞘蛋白22（PMP-22）基因，在另一部分無片段缺失的家系中可檢出該基因點突變或框移突變。HNPP基因突變位點與CMT1A型完全相同...
- 老年人糖尿病周圍神經病
其神經病理顯示了施萬細胞水腫，軸索變性和節段性脫髓鞘。症狀體徵 在老年人，由於糖代謝紊亂常常很輕微，不易被觀察到，周圍神經病可能是糖尿病的主要臨床表現。病變可累及感覺、運動和自主神經，從而出現各種各樣的臨床表現，但總體上可分為左右對稱的多發性神經病變和非對稱性單神經病變。1.多發性神經病變 感覺...
- 藥物中毒性周圍神經病
是由於藥物使用不當或長期使用某種藥物而導致的周圍神經病變。過去主要分為神經痛和神經炎兩大類。近來根據臨床及病理可分為遠端軸索病、節段性脫髓鞘、感覺神經病、運動神經病、感覺運動神經病，常見的藥物中毒性周圍神經病有：三叉神經痛、特發性面神經炎、多發性神經炎（末梢神經炎）、急性感染性多發性神經根神經...
- demyelination
demyelination，英語單詞，主要用作名詞，作名詞時譯為“髓鞘脫失，[病理] 脫髓鞘”。短語搭配 Segmental demyelination 節段性脫髓鞘 ; 性脫髓鞘 Tumefactive Demyelination 腫瘤樣脫髓鞘病變 demyelination neuropathy 脫髓鞘性神經病 spinal demyelination 脊髓髓鞘脫失 inflammatory demyelination 炎性脫髓鞘疾病 neurono...
- 急性特發性多神經炎
引起小兒急性特發性神經炎的病因，病因與發病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病，其主要病變是周圍神經廣泛的炎症性節段性脫髓鞘。其臨床症狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發病，夏秋季為多。急性...
- 吉蘭巴雷綜合徵
GBS典型的病理改變為血管周圍的炎性細胞浸潤，合併有節段性脫髓鞘，以及不同程度的華勒變性。GBS有兩種病理學理論，一種理論認為脫髓鞘主要是由於神經水腫所致，而另一種理論則認為是由於神經內膜炎性細胞浸潤所致。AIDP病變在鏡下可見周圍神經節段性脫髓鞘和血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞浸潤和形成血管鞘，嚴重病例可見...
- 古蘭-巴雷綜合徵
病變累及運動和感覺神經根、後根神經節及周圍神經乾。以近端，尤其是神經根和神經叢改變明顯。也可累及顱神經。病理主要表現為：①神經節和神經內膜水腫及炎細胞浸潤，以淋巴細胞，巨噬細胞為主；②節段性脫髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬細胞吞噬；③在嚴重病例，軸索可發生腫脹和斷裂，嚴重時，相關肌群可發生去神經性...
- 多發性神經根神經病
神經節、脊神經和顱神經等多發性、節段性髓鞘脫失。可大塊崩解，通常無軸索變性，但在較嚴重病例軸索亦有變性、斷裂、腫脹、扭曲等。在血管周圍神經內膜有淋巴細胞、單核細胞和巨噬細胞浸潤。AIDP的基本病理過程為發病後第3～4天，神經纖維水腫，第4～5天后髓鞘脫失，軸索輕度腫脹，第8天出現細胞浸潤，第12天后...
- 多灶性運動神經病
多灶性運動神經病（MMN）又稱多灶性脫髓鞘性運動神經病，是一種以運動神經受累為主的慢性多發性單神經病，是少見的脫髓鞘性周圍神經病。其臨床表現為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主。電生理特徵是在運動神經上存在持續性多灶性傳導阻滯。2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見...
- 急性運動感覺性軸索型神經病
神經電生理檢查對於GBS的診斷、分型及預後均有重要價值。一般認為傳導速度減慢代表脫髓鞘病變，運動電位波幅降低代表軸索損害。病理學研究 16例GBS屍檢研究，其中4例屍檢病理改變相似，示前、後根神經節段性脫髓鞘；9例主要改變為前根明顯的軸索變性，很少見節段性脫髓鞘，病灶中炎細胞浸潤少見，透射電鏡觀察，...
- 遺傳性運動感覺周圍神經病
表現為足下垂與緩慢進展的遠端肌肉萎縮,產生典型的"鶴腿".手部小肌肉的萎縮開始較遲.可有手套-襪子型分布區域內振動覺,痛覺與溫度覺的減退.腱反射消失.在攜帶有遺傳特性但病情較輕的家族成員中,唯一的體徵可能是高足弓與錘狀趾.神經傳導速度有減慢,遠端的潛伏期延長.發生節段性脫髓鞘變化與重新髓鞘化.可能捫及...
- 臂叢神經失用
臂叢神經失用（neurapraxia of brachial plexus）是2020年公布的手外科學名詞。定義 臂叢神經受到輕微的挫傷或壓迫後部分區域發生傳導障礙，神經外觀連續性正常；在組織學上僅有節段性脫髓鞘，而軸突完整，不發生順行變性。臨床表現為暫時失去傳導功能，常以運動麻痹為主，感覺功能僅部分喪失；在數日內常可恢復，而且是...
- 多發性末梢神經炎
除少數病因（如麻風）所致者周圍神經有炎性改變外，病理改變主要是周圍神經的節段性脫髓鞘改變和軸突變性，或兩者兼有。少數病例可伴有神經肌肉連線點的改變。臨床表現 主要表現為肢體遠端對稱性感覺、運動和植物神經功能障礙。1.肢體遠端對稱性感覺 感覺異常（疼痛、麻木、過敏、減退）常呈手套、襪套式。2.運動障礙 ...
- 急性感染性多發性神經炎
主要病理改變的部位在脊神經根（尤以前根為多見且明顯）、神經節和周圍神經，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細胞浸潤、神經纖維出現節段性脫髓鞘和軸突變性。臨床表現 可見於任何年齡，但以青壯年男性多見。四季均有發病，夏，秋季節多見，起病呈急性或亞急性，少數起病較緩慢。主要表現如下...
- 蛋白細胞分離
蛋白質增高常見於吉蘭-巴雷綜合徵，常表現為四肢對稱性遲緩性肌無力，可伴有輕度感覺障礙，或手套-襪套樣感覺障礙（多數周圍神經損傷）。可能與免疫損傷有關病理以節段性脫髓鞘為主。一般的炎性反應都是蛋白和白細胞的量同時增高,而該種以自身免疫反應為特點的疾病中，一般會出現蛋白-細胞分離的特殊現象。
- 肢端肥大性周圍神經病
1、神經活檢：神經束增大，有髓和無髓神經纖維數量減少，神經節段性脫髓鞘和再生，神經束膜下和神經內膜組織增生。電鏡下有蔥球形成。其他檢查 神經電生理檢查：神經傳導速度輕度減慢，動作電位的波幅下降。如有軸索損害可出現神經源性損害的肌電圖改變。診斷要點 主要根據病史、臨床特點和神經電生理檢查結果。治療方法...
- 中毒性神經病
中毒性髓鞘病 （一）病因 白喉毒素及少數藥物。如乙胺碘呋酮、心舒寧可引起此型病變；工業毒物中甚少引起以節段性脫髓鞘為主的周圍神經病。（二）臨床表現 乙胺碘呋酮致周圍神經病的發生率很高，並有明顯的劑量相關性，在每日劑量超過400mg，服用大於1年患者中出現。臨床表現亦為感覺運動多發性神經病，經常以近...
- 單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病
5.必要時腓腸神經活檢可見節段性脫髓鞘或軸突變性。鑑別診斷 單克隆丙球病周圍神經病與慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）和多灶性運動神經病之間的關係目前還無法確定。CIDP與某些類型的單克隆丙球病周圍神經病的臨床表現和電生理特點非常相似，且均有腦脊液蛋白升高，而1/4的CIDP又可合併單克隆丙球病...
