神經性纖維瘤病

神經性纖維瘤病是由於基因缺陷導致神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。1.多見於青年人,生長緩慢。2.邊界不清,質地柔軟,鬆弛下垂,顏面部畸形,不可壓縮。3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。4.皮膚散在色素斑。5.多發性者可有家族史。

對於神經性纖維瘤病I型的治療原則,應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度,類似特發性側凸的外形,處理原則,諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面,兩者則明顯不同,神經性纖維瘤病曲度進展明顯,同時術後假關節形成多,椎體發育方面可見缺陷。

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