在兒童期發病，無性別差異，青春期或妊娠期可加速發展。表淺的神經纖維瘤一般不發生惡變，較深而位於軟組織內的神經纖維瘤，有惡變成神經纖維肉瘤的可能，據報導惡變率為5 %一13 %。神經纖維瘤的病理特徵是腫瘤為實性腫瘤，有纖維包膜，與周圍組織粘連，但無局部浸潤，腫瘤周邊為灰白色，中心部為黃色，可孤立單發也可多發。神經纖維瘤有時可自行破潰出血，也可發生腫瘤內部的大出血，嚴重時可引起休克。本例發生在老年女性，腫瘤較大，約14 cmx 10 cm ，位於大網膜，已發生惡變。
選擇性手術切除是主要的治療方法，神經纖維瘤惡變術後很容易復發，要及時隨訪，複診檢查。
