神經纖維瘤亦是周圍神經的一種良性腫瘤，與神經鞘瘤的不同在於病理組織內除神經鞘細胞增生外，還混雜有神經內成纖維細胞的增生。臨床表現也較神經鞘瘤多樣化。眼眶神經纖維瘤可分為4型：孤立型或局限型、叢狀型、瀰漫型和切斷術後神經瘤。
基本介紹
- 英文名稱：orbital neurofibroma
- 就診科室：頭頸腫瘤外科
- 常見症狀：慢性進行性視力下降，眼球突出和復視
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
病因目前不清。
臨床表現
1.局限型者多發生於青年和中年人，男女患病率無區別，多發生於一側眼眶。症狀和體徵類同於神經鞘瘤。發生於眶深部者引起慢性進行性視力下降，眼球突出和復視。由感覺神經發生的腫瘤，患者可感覺異常，遲鈍或喪失。來源於運動神經，早期出現眼球運動障礙。眶前部可捫及腫物，邊界清楚，可以推動，較一般良性腫瘤為硬。
2.眼眶叢狀神經纖維瘤多為神經纖維瘤病的眼部表現，只有少數病例缺乏其他部位病變。此類型發病年齡與局限者不同，在出生後或幼年時期即出現症狀和體徵。侵襲範圍廣泛，包括眼瞼、眶內軟組織、眶骨和鄰近的腦、顳部等。眼部最早和最多見為上、下瞼軟性肥厚，皮下瘤組織增生，使上、下瞼隆起。眼瞼皮膚常有淡棕色色素斑，眼球向前突出和向下移位。眼球突出雖然很顯著，但向眶內納入並不困難。腫瘤組織可直接侵襲眶內各種結構，上瞼提肌首先被波及，引起上瞼下垂，上舉不足或不能。
3.視神經被侵襲引起視力減退，眼瞼病變常累及上瞼板，開始於外側，結節狀腫大，引起上瞼外翻，結膜充血，肥厚。皮下腫瘤增長，眼瞼皮膚肥大可呈袋狀，下垂至面頰部，形成所謂馬面樣神經纖維瘤。眼部捫診，皮下可觸及索條狀、結節狀或瀰漫的軟性腫物，缺乏邊界。眶骨骨骼缺失，發生在前部，眶緣不整齊凹陷；發生在眶後部繼發後部腦膜腦膨出可引起搏動性眼球突出。眶深部並可捫及搏動性腫物，為膨出眶內腦膜腦組織。眼眶眼瞼部腫瘤常向顳部和顏面部蔓延，顯示顳部腫脹、皮下軟性腫物及骨缺失，顏面部腫大下垂，同側鼻翼下垂。搏動性眼球突出，軀幹皮膚軟性瘤和棕色色素斑。
4.瀰漫型神經纖維瘤主要見於皮膚，發生於眶內者比較罕見。如腫瘤侵襲皮下組織、眶內脂肪、眼外肌和其他軟組織，發生眼瞼厚，眼球突出和眼球運動受限，臨床表現與叢狀神經纖維瘤類同。
檢查
1.X線檢查
孤立或局限型神經纖維瘤可造成眼眶擴大，以嬰幼兒期發病最為顯著，眶腔密度增高，眶壁骨質變薄、硬化，叢狀型神經纖維瘤也可造成眶腔擴大，眶緣變薄，硬化；常伴有蝶骨大、小翼以及額骨眶板部分缺如，表現為“空眶征”，眼眶上下徑擴大表現為“立卵征”，以上兩徵象即所謂神經纖維瘤病的特異性徵象，鄰近額骨、顳骨或頂骨也可有大範圍的骨質缺如，X線平片也可顯示視神經孔擴大。
2.B超
孤立或局限型神經纖維瘤表現為眶內單發占位性病變，呈類圓形或不規則形，邊界清楚但不光滑，內回聲較少且主要分布在腫瘤的前部，回聲衰減較明顯，有時甚至難以顯示腫瘤的後界，叢狀神經纖維瘤表現為邊界不清楚的多回聲病變，以條狀回聲或少回聲多見，CDI顯示腫瘤內血流較豐富，且為動脈頻譜。
3.CT掃描
孤立或局限型神經纖維瘤表現為局限，邊界清楚的軟組織腫塊影，呈類圓形或卵圓形，密度均勻，與腦實質相似，可壓迫鄰近眶壁，骨質變薄，不同程度硬化，增強後多數腫瘤均勻強化，少數腫瘤不均勻強化，叢狀型和瀰漫型神經纖維瘤表現為明顯強化的軟組織影，輪廓不規則，呈浸潤性生長外觀，病變可延伸到鄰近所有的眶結構，如淚腺、脂肪和眼外肌等，關於叢狀神經纖維瘤，主要累及眼瞼，常延伸到鄰近區域，如顳窩、額部等，當評價叢狀神經纖維瘤的CT掃描時，也應觀察符合診斷神經纖維瘤病的其他徵象，如蝶骨翼和眶頂缺如，病變側眼球可能增大，甚至整個葡萄膜可受累。
4.MRI
孤立或局限型神經纖維瘤T1WI為中等信號，T2WI為高信號，邊界清楚，呈卵圓形或梭形，大多數腫瘤內部信號多較均勻，少數腫瘤由於黏液基質和囊性成分存在而顯示信號不均勻，增強後輕到中度強化，叢狀和瀰漫型神經纖維瘤表現為眼眶邊界不清楚的腫塊影，廣泛延伸到顳窩、額部等鄰近結構，眶內也可顯示散在結節狀軟組織影，有時病變通過眶上裂蔓延，病變在T1WI表現為不均勻的低信號，在T2WI表現為高信號，增強後顯示不同程度的強化，以增強掃描聯合脂肪抑制技術顯示最佳。
診斷
X線平片對本病有一定的價值。尤其顯示伴有神經纖維瘤的患者，可清楚顯示“空眶征”。B超、CT、MRI有助診斷。
治療
腫物增長可影響視力和眼球運動，手術切除是必要的。手術進路應根據病變位置和範圍而定。眶前、中段腫瘤，前路開眶可完整切除病變；眶後段或肌肉圓錐內者往往需要外側開眶。本病對放射線照射和藥物反應不敏感。病變彌散浸潤，缺乏明顯邊界且侵襲範圍廣泛，手術治療只能是反覆的部分切除，手術切除有以下問題應予注意：
1.眼瞼病變的切除
目的主要是為了改善外觀，屬於美容、成形性手術。處理眼瞼病變時儘量不用電凝止血，以免遺留過多的瘢痕，使眼瞼硬化畸形。
2.眶內病變的處理
周圍手術間隙病變應儘量多的切除眶尖和肌肉，圓錐內腫瘤只去除容易分離的部分，避免損傷神經和肌肉。
3.提上瞼肌的處理
叢狀神經纖維瘤多發生於眶上部，侵襲上瞼提肌，發生上瞼下垂加之眼瞼肥厚過長，顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內側一小部分肌束功能，有的病例瞼上舉功能完全喪失，不論哪種情況，只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足，在眼瞼病變及瞼板切除後進行上瞼提肌縮短，保留5～7mm瞼裂。術後既可暴露瞳孔，改進外觀，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。
4.眶骨缺失的處理
小範圍骨缺損未形成眶後部腦膨出者，可不予處理，如因大腦額葉和顳葉疝入眶內，則需與神經外科合作，先使腦復位，以鈦板或有機玻璃成形修補骨缺損。
除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外，當眶內大部分組織被腫瘤侵襲，視力喪失，尚可作眶內容摘除及顳肌移植，進行眼眶重建。
預後
眼眶神經纖維瘤因類型不同預後也有區別。局限性腫瘤切除後很少復發。叢狀和瀰漫性腫瘤，侵犯範圍廣缺乏明顯邊界，手術難以完全切除，術後往往繼續增長，上瞼下垂矯治和整形效果也差。個別病例可惡變為惡性神經鞘瘤。
