疼痛性眼肌麻痹

疼痛性眼肌麻痹是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎症，以球後劇痛和眼肌麻痹為其特點的綜合徵。又稱疼痛性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹綜合徵、Tolosa-Hunt綜合徵。疼痛性眼肌麻痹是海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，但僅少數病例得到病理證實。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經或其起始部的神經細胞損傷導致眼肌麻痹。疼痛性眼肌麻痹對皮質激素的治療反應較好，但有復發傾向。各個年齡段均可發病，男、女發病率相似。

基本介紹

• 別稱：疼痛性眼肌麻痹綜合徵、Tolosa-Hunt綜合徵
• 英文名稱：painful  ophthalmoplegia
• 英文別名：painful  ophthalmoplegia syndrome，Tolosa-Hunt  syndrome 
• 就診科室：眼科
• 常見發病部位：眼
• 常見病因：外傷、神經梅毒、多發性硬化和其他脫髓鞘病、腫瘤、顱底動脈瘤等
• 常見症狀：疼痛、眼肌麻痹、知覺改變、視力聽力改變等

病因

其病因包括外傷、神經梅毒、多發性硬化和其他脫髓鞘病、腫瘤、顱底動脈瘤、急性或亞急性腦膜炎顱內靜脈竇血栓形成、腦炎急性前角脊髓灰質炎、糖尿病、腦幹血管意外、鉛中毒等。顱骨骨髓炎、眶內病變等亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛。

臨床表現

1.疼痛

眼肌麻痹前後均伴疼痛，為一種持續性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發生在球後眼眶內或放射至顳側及前額部。

2.眼肌麻痹

可發生於疼痛之前或之後，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經，多始於第Ⅲ腦神經，輕者表現為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合徵的第二個必須具備的症狀。一般均能自然消退或治癒，少數病例遺留神經功能不全。

3.知覺改變

第Ⅴ腦神經第1、2支經過海綿竇側壁，Tolosa-Hunt綜合徵可侵犯此神經乾而引起相應區域的知覺過敏，知覺減退或消失。表現為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺過敏或遲鈍。

4.視力減退

當炎症侵犯視神經時則有視力改變。輕者僅表現為不同程度的視力減退，重者僅存指數、光感或視力喪失。炎症發作期可有視神經炎、部分病例遺留視神經萎縮。

5.聽力改變

炎症侵犯第Ⅲ腦神經或合併聽神經瘤時可出現耳鳴和重聽。

6.噁心、嘔吐

是惟一全身症狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現。

檢查

檢查可依據可能的病因進行選擇。

1.血常規、血電解質。

2.血糖、腦脊液檢查，如異常則有鑑別診斷意義。

診斷

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮質激素治療有特效。

3.無全身症狀及海綿竇結構以外受侵害病變。

鑑別診斷

疼痛性眼肌麻痹的診斷應與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內動脈瘤相鑑別。

治療

大劑量皮質激素治療，一般每天可給60～80mg，症狀消失後逐漸減量。同時套用抗生素和維生素。對疼痛明顯者給予鎮痛劑和鎮靜劑。由於本病對皮質激素特別敏感，用藥後48小時內症狀緩解，1周左右症狀完全消失。個別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經萎縮，視力受到嚴重損害。皮質激素的早期及徹底套用對促使炎症改善及減少後遺症有重要意義。