痛性眼肌麻痹綜合徵

【概述】： 痛性眼肌麻痹綜合徵又稱Tolosa-Hunt綜合徵。1954年Tolosa首先報導1例具有眼眶周圍疼痛、同側眼球運動神經（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內動脈末端到虹吸部的狹窄，屍檢發現動脈外膜炎。1961年Hunt又報導了6例相似的患者，均表現為眼眶周圍疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，症狀數月或數年緩解或復發，包括腦血管造影在內各種檢查及手術均未發現海綿竇異常，經糖皮質激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又報導5例，並稱之為Tolosa-Hunt綜合徵。

病因

Tolosa-Hunt綜合徵的病因不明。病變僅限於海綿竇段頸內動脈外膜及其附近的硬腦膜。病變性質為一種免疫反應性疾病。糖皮質激素等免疫抑制劑治療有效，支持本徵的免疫學假說。

Tolosa-Hunt綜合徵的主要病變部位是海綿竇，其解剖特徵主要為：①竇內神經通過的上下順序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、、Ⅴ2。②頸內動脈周圍的交感神經在第Ⅲ對腦神經的內側。③Ⅴ1在眶上裂上部，與第Ⅲ對腦神經相鄰，Ⅴ2位於海綿竇後下方，不通過竇的前壁；Ⅴ3不通過海綿竇。④兩側海綿竇由環竇相連，因而海綿竇症狀可擴展或兩側交替出現。

臨床表現

本病發病無性別差異，以壯年至老年多發，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。早期一側性眼球後眶區周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部。可有噁心、嘔吐。疼痛的性質多大為持續性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛。數天后痛側眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動眼神經受累為主，其次是外展神經。可表現為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合徵。眼內肌受累相當少見。

病變累及視神經可出現視力改變，少數出現視神經萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產生眼瞼浮腫、結膜充血，也可有視乳頭水腫。有些患者可損害三叉神經第1、2支出現相應部位的感覺障礙和角膜反射消失。尚有少數患者侵犯海綿竇段頸內動脈壁上的交感神經，出現Horner征，表現為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。病程一般為1～6個月。少數患者可呈兩側交替病變。本病的預後良好，症狀可有自行緩解和再發的傾向。僅個別患者遺留有某些神經功能不全。

腦脊液可表現為蛋白和細胞計數增高，其他各項數值正常。外周血白細胞、血沉、血漿γ球蛋白、C反應蛋白可出現增高。CT、MRI檢查無陽性發現。少數患者腦血管造影表現為頸內動脈末端到虹吸部狹窄。眶靜脈造影可表現為眼上靜脈閉塞；形成側支靜脈；同側海綿竇顯影模糊混濁。

診斷要點

1．亞急性起病，一側眶後或眶上緣持續性疼痛。

2．以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經損害為主，可合併有Ⅴ1～2及第Ⅱ對腦神經損害，有或無瞳孔改變。

3．症狀反覆發作，可自然緩解和再發。

4．能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。

5。糖皮質激素治療有效。

鑑別診斷

本病應與頸內動脈瘤、三叉神經痛、海綿竇血栓形成、海綿竇部腫瘤、眼肌麻痹型偏頭痛等疾病鑑別。

治療原則與方案

主要套用大劑量糖皮質激素，一般每日可給予潑尼松60～80mg，症狀消失後逐漸減量。同時套用抗生素和維生素。對疼痛明顯的患者可給予鎮痛藥物。由於本病對糖皮質激素特殊敏感，用藥後48h內症狀緩解，1周左右症狀消失。個別患者遺留眼外肌不全麻痹或視神經萎縮，視力受到嚴重損害。糖皮質激素的早期及徹底套用對促進炎症改善和減少後遺症具有重要意義。