異位抗利激素綜合徵

疾病名稱

異位抗利激素綜合徵

疾病概述

癌除了由於腫瘤本身及轉移灶的侵害引起症狀外，還可通過產生激素性或體液性物質分布至全身而導致多種臨床表現的出現，有時後者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合症”，指某一起源於非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素，或是起源於內分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌），除產生此內分泌腺正常時分泌的激素（降鈣素） 外，還釋放其他激素。異位抗利激素綜合徵常見於肺癌，主要是燕麥細胞癌和未分化小細胞癌，鱗狀細胞癌、腺棘皮癌也可引起。較少見與胸腺癌，胰腺癌、膀胱癌，前列腺癌等。

疾病分類

內分泌科

疾病描述

癌除了由於腫瘤本身及轉移灶的侵害引起症狀外，還可通過產生激素性或體液性物質分布至全身而導致多種臨床表現的出現，有時後者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合症”，指某一起源於非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素，或是起源於內分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌），除產生此內分泌腺正常時分泌的激素（降鈣素） 外，還釋放其他激素。異位抗利激素綜合徵常見於肺癌，主要是燕麥細胞癌和未分化小細胞癌，鱗狀細胞癌、腺棘皮癌也可引起。較少見與胸腺癌，胰腺癌、膀胱癌，前列腺癌等。

症狀體徵

出現稀釋性低鈉血症，輕度低鈉血症時無明顯症狀，當血鈉明顯下降時（＜120mmol/L），即出現肌力減退，腱反射消失。呈木僵狀態，或有抽搐發作，以至昏迷，需和癌腫的腦部轉移鑑別。

疾病病因

病因不明，常見於肺癌，主要是燕麥細胞癌和未分化小細胞癌，鱗狀細胞癌、腺棘皮癌也可引起。較少見與胸腺癌，胰腺癌、膀胱癌，前列腺癌等。

病理生理

本綜合徵的發病機制還不清楚，可能的解釋有：

1、隨機阻抑解除學說 認為由於腫瘤細胞內染色體組中某些肽合成（包括肽類激素）的基因出現隨機性阻以後抑解除，從而合成這些正常時不合成肽。

2、APUD細胞學說 認為可泌異位激素的腫瘤都是起源於在胚胎學上與正常內分泌組織的前體有關的細胞，胺稱為原並羧細胞簡稱APUD細胞。由神經脊外偶胚淤化而來，具有共同的組織化學和超微結構的特徵。

3、癌基因學說 有些癌基因的功能與內分泌功能密切相關，其產物類似生長因子，生長因子受體或生長因子受體的功能性亞單位。

4、細胞分化障礙學說 產生異位激素的組織細胞在其正常的發育分化過程中，原來具有產生某些多肽激素和其他蛋白質的能力。到分化成熟後，即不再產生這些蛋白分子。成為腫瘤細胞後由於成熟障礙。就仍然產生這些多肽激素或其他蛋白質。

5、很可能這些腫瘤產生的激素並非異位的，在正常時這些組織能產生少量，發生腫瘤後，產量增多而引起此綜合徵。

診斷檢查

臨床診斷異位激素分泌綜合徵的依據為：

（1）腫瘤和內分泌綜合徵同時存在，而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。

（2）腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。

（3）激素分泌呈現自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。

（4）排除其他可引起綜合徵的原因。

（5）腫瘤經特異性治療（如手術、化療、放療等）後，激素水平下降。內分泌綜合徵症狀緩解。

（6）在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高於動脈。或用導管術取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。

（7）在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實激素的存在。

治療方案

治療包括原發腫瘤的治療糾正低鈉血症應限制每日進水量在1L以內。低鈉血症嚴重並有神經症狀時可在密切觀察下慎用3％—5％高滲鹽水，或呋合塞米。地美環素可抑制水的重吸收，每日0.6—1.2g，分3次口服，可糾正低鈉血症，需注意引起氮質血症的可能。