球形細胞增多症

球形細胞增多症(spherocytosis)是一種紅細胞膜異常的溶血性貧血,增多的紅細胞呈球形、易破碎,造成溶血,故名。患者可表現為慢性中度貧血、黃疸、脾大。本病多數呈常染色體顯性遺傳。從分子水平看,有遺傳異質性,病因可以是膜收縮蛋白輕度至中度缺乏、錨定蛋白缺乏等。

遺傳性球形紅細胞增多症主要表現為貧血,多次發作性黃疸和脾臟腫大,本綜合徵常於幼年時期即可出現,部分患者直至中年因症狀加重而被發現,兒童期常因感染而使貧血發作,溶血發作期間,由於骨髓的代償功能很旺盛,貧血可能很輕微或不存在,易被忽視,溶血發作時可出現黃疸,但輕重不一,幾乎所有患者均有脾臟腫大,多為輕度至中度腫大,肝臟可有輕度腫大或不腫大,感染,勞累或情緒激動可引起急性溶血,甚至溶血危象,表現為突然高熱,噁心嘔吐,肝脾疼痛和貧血加重,感染也可引起突發骨髓再生障礙,使貧血加重,可出現膽石症的症狀,偶可見下肢踝部慢性潰瘍。

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