原發性腎素增多症

原發性腎素增多症（primary reninism）是以腎臟球旁細胞瘤組織分泌大量腎素致嚴重高血壓、周圍高腎素而對低鈉激發呈低反應為特徵的腎小管疾病。多見於青年，發病年齡在20～30歲。治療以手術摘除腫瘤或切除患側腎臟為主，輔以對症治療。

基本介紹

• 就診科室：腎內科
• 多發群體：20～30歲
• 常見病因：腎臟球旁細胞瘤
• 常見症狀：不易控制的高血壓及繼發性醛固酮增多症

病因

由一種罕見的良性腫瘤，即腎臟球旁細胞瘤導致。腎臟球旁細胞瘤分泌過多的腎素，引起繼發性醛固酮升高、嚴重高血壓和低鉀血症。

臨床表現

表現為不易控制的高血壓及繼發性醛固酮增多症。血壓可超過200/120mmHg，易出現頭痛、噁心、嘔吐，甚至抽搐等高血壓腦病的表現，血鉀常低下可有代謝性鹼中毒，四肢無力或軟癱，手足搐搦。多尿、夜尿，有時被誤診為原發性醛固酮增多症，血漿腎素水平顯著增高，且不受立、臥體位影響，醛固酮水平亦高，尿中可有輕度蛋白質。可有高血鈉、低血鉀、高尿鉀。

檢查

1. 尿液檢查
有蛋白尿，無細胞成分。
2. 生化檢查
低血鉀、高血鈉、高尿鉀。
3. 血漿腎素活性
腎素活性增高，大多數血管緊張素I為27.4～45.0pg/(ml·h)，最高達430pg/(ml·h)。
4. 血、尿醛固酮測定
往往增高。
5.核素掃描
腎上腺131I-膽固醇掃描可與原發性醛固酮症鑑別。
6. 雙側腎靜脈腎素測定
兩側比值相差可高達4.6。
7. 選擇性腎動造影
可發現瘤體，有助於診斷。

診斷

診斷標準：①頑固性高血壓。②低血鉀、高尿鉀。③血漿腎素含量增高。④雙側腎靜脈腎素測定和選擇性腎動造影異常改變。⑤排除原發性醛固酮症。

治療

1. 手術治療
腎臟球旁細胞瘤需手術治療。
2. 對症治療
若血壓過高或血鉀過低需對症處理，如套用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物，如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙坦、替米沙坦等。手術切除後如出現低血壓，需採取相應的增壓措施。