臨床表現,診斷依據,治療原則,用藥原則,輔助檢查,療效評價,
臨床表現
1.可有聽力障礙。
2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死，激烈運動或精神、情緒波動均可誘發。
3.不發作時無體徵，發作前可聽到早搏、心律不齊或聽不到心音。
診斷依據
1.常有家族史，多在兒童發病，少數在青年。
2.聽力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。
3.心律失常。
4.心電圖示Q－T延長，T波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置，常伴異常U波，可有室速、室顫或停搏，亦常伴有竇性心動過緩。
5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應及心肌病等。
治療原則
1.避免各種誘發因素。
2.抗心律失常藥物治療。
3.對症治療。
4.必要時手術治療。
用藥原則
1.無症狀者可不必治療，應定期複查隨訪。
2.Q－T間期延長，有室性心律失常、猝死家族史者給β－受體阻滯劑如心得安治療。
3.β－受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。
4.藥物治療無效，可採用手術切除左頸胸交感神經節或左星狀神經節，植入型心律轉復除顫器(ICD)
輔助檢查
1.對有明確家族史者檢查專案以檢查框限“A”為主；
2.對家族史不明確、臨床表現不典型者，需與其他病因所致暈厥者鑑別時，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.治癒：症狀體徵消失，心電圖示Q－T間期正常。
2.好轉：症狀基本消失，快速性室性心律失常基本控制。
3.未愈：症狀體徵未改善，心電圖仍為Q－T間期延長。
