基本介紹
- 別稱：原發性心電疾病、心律失常性猝死綜合徵
- 英文名稱：idiopathic ventricular fibrillation,IVF
- 就診科室：心血管內科
- 多發群體：中青年健康人
- 常見發病部位：心臟
- 常見症狀：意識喪失、抽搐，呼吸停止，意識喪失，不能聞及心音，不能捫及脈搏，測不出血壓，並出現發紺和瞳孔散大
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
患者多為中青年健康人，既往無心臟病的臨床表現，多經全面的檢查，仍不能肯定其病因。發病機制：目前均不清楚。當今對此病的研究熱點集中在M層心肌細胞（M細胞）和復極異常。不同區域心室肌細胞間復極的差異和離散，導致了折返性室性心律失常的發生。多部位的室內微折返可引發心室顫動。也有人觀察到特發性J波（是繼QRS波之後向上的較小的復極波）與心室顫動發生有關但是至今尚無分子生物學的相關性以及與之相關的離子通道的研究資料報告，它們有助於識別離子通道蛋白或離子通道跨膜轉運的異常，這很可能是該病發生的基礎原因。
臨床表現
特發性心室顫動後心室失去了規則的收縮活動，其結果是患者意識喪失、抽搐，呼吸停止，若心室顫動不能及時終止，結果是導致患者的死亡。通常心室顫動的發生突然、無先兆症狀。體格檢查發現患者意識喪失，不能聞及心音，不能捫及脈搏，測不出血壓，並出現發紺和瞳孔散大。
檢查
主要依靠心電圖，心室顫動典型的心電圖特點：各導聯QRS-T波群完全消失，代之以形態不同、大小各異、間距極不勻齊的顫動波（f波）頻率為250～500次/分鐘，顫動波之間無等電線。
診斷
特發性心室顫動的診斷多數是對心室顫動引起暈厥或猝死的倖存者進行回顧性診斷作出的。
診斷需具備以下兩點：
1.必須有經心電圖記錄證實為心室顫動發生者
這種心室顫動可以是原發性心室顫動，也可以是最初發生系多形性室性心動過速或心臟停搏，進而發展成心室顫動。
2.必須排除其他疾病後才能做出診斷
需進行以下幾方面檢查。
（1）詳細回顧臨床病史 是否有抗心律失常藥物或心血管活性藥物的套用史等
（2）心電圖 如常規心電圖、24小時動態心電圖運動負荷心電圖等檢查。
（3）血液生化檢查 血清心肌酶譜、血糖、電解質等檢查以及血、尿常規、核素甲狀腺功能測定等。
（4）超聲心動圖、常規電生理檢查（尤其是程控刺激能否誘發出室性心動過速、心室顫動對診斷有助）和心室晚電位檢查。
以下幾種心臟異常可以和特發性心室顫動並存：①二尖瓣脫垂無瓣葉冗長，不伴有明顯二尖瓣反流；②Q-T間期延長；③不伴有預激綜合徵的陣發性和慢性心房顫動：④不完全性房室傳導阻滯；⑤不伴有左心室肥厚和右束支傳導阻滯的高血壓。
鑑別診斷
1.需與其他多形性室性心動過速相鑑別
（1）室性心動過速發作之前或剛終止之後的心電圖上如有Q-T間期延長和U波的存在，相對長的聯律間期或典型的誘發順序（長-短周長）等則支持TDP；
（2）室性心動過速發生時的臨床情況對鑑別診斷有幫助。
