尖端扭轉型室性心動過速（TDP）簡稱尖端扭轉型室速，是一種特殊類型的多形態快速性室性心律失常。臨床分兩種：一為尖端扭轉型室速伴Q-T間期延長，其中少部分尖端扭轉型室速形態可不典型；二為尖端扭轉型室速不伴Q-T間期延長。一般將前者稱為“尖端扭轉型室速”，或“Q-T間期延長並多形性室速”；後者則稱為“多形性室速”。尖端扭轉型室性心動過速患兒以反覆暈厥，抽搐為主要臨床表現。
基本介紹
- 就診科室：心內科
- 多發群體：小兒
- 常見發病部位：心臟
- 常見病因：病因包括低血鉀、低血鈣、低血鎂等電解質紊亂，抗心律失常藥及洋地黃類藥物中毒導致心動過緩等
- 常見症狀：最常見的症狀是反覆暈厥和（或）抽搐，常在運動、應激、情緒緊張等時誘發
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
尖端扭轉型室速分為先天性和獲得性兩種：
1.先天性Q-T間期綜合徵伴尖端扭轉型室速
多為腎上腺素依賴性，長QT間期綜合徵（LQTS）患兒，多有家族史，為常染色體顯性遺傳，亦可呈特發性。由情緒緊張、應激運動或β受體興奮劑誘發。
2.獲得性Q-T間期延長伴尖端扭轉型室速
此型多見，多為長間歇依賴性，病因包括低血鉀、低血鈣、低血鎂等電解質紊亂，抗心律失常藥及洋地黃類藥物中毒導致心動過緩，以及中樞神經系統疾病器質性心臟病等。
臨床表現
尖端扭轉型室速最常見的症狀是反覆暈厥和（或）抽搐，常在運動、應激、情緒緊張等時誘發，嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發，發作頻率不一，有的頻繁發作數天，有的發作稀疏，幾個月甚至幾年發作1次。發作持續時間由幾秒至幾分鐘不等，發作間歇患兒神志清醒，精神正常無明顯症狀，但頻繁發作者可精神萎靡，發作時突然出現面色蒼灰或發紺，後出現四肢抽搐或無力，心率200～300次/分，心律絕對不整，心音強弱不一甚至不能聽清。發作間歇期聽診常為竇性心動過緩，心音弱或正常。部分患兒突發死亡。
檢查
1.實驗室檢查
應常規作心肌酶譜檢查，血沉試驗，抗溶血性鏈球菌“O”試驗，血電解值、pH值和免疫功能等檢查。常規作心電圖，胸片，超聲心動圖檢查。
2.長QT間期綜合徵（LQTS）心電圖特點
（1）心動過緩，常為竇性心動過緩，5%可有Ⅱ度以上房室阻滯，出現交界性逸搏心律。
（2）Q-T間期延長，>0.44秒。
（3）T波寬大畸形，並有交替現象。
（4）可見單形或多形室性期前收縮。
（5）暈厥發作時出現尖端扭轉型室性心動過速，可發展為心室撲動或顫動。
診斷
根據病因、臨床表現和實驗室檢查可以作出診斷。
治療
尖端扭轉型室速是一種危急症，在積極治療原發誘因基礎上，積極採用藥物復律十分重要。因先天性和獲得性兩類原因所致尖端扭轉型室速的發病機制有不同，治療也存在差別。
1.獲得性長Q-T間期綜合徵並尖端扭轉型室速
（1）糾正或解除病因
（2）提高基礎心率①異丙腎上腺素是治療本病的首選藥，機制是其能提高基本心搏的頻率，使心室復極一致，縮短Q-T間期。一般採用靜脈滴注。②阿托品可提高心室率，高度房室結傳導阻滯誘發的TDP者有效，對高度希氏阻滯者引發TDP者可使心房率增快，並加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。
（3）補鉀治療體內鉀鎂離子與心肌復極密切相關，低鉀鎂可使心電圖上出現Q-T間期延長，U波明顯，此為誘發TDP的基礎。由於鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起TDP，所以TDP發作時不論有無低血鉀，均可補鉀治療，一般靜脈滴注。
（4）補鎂治療硫酸鎂治療TDP被認為是一種簡單、有效而安全的方法。
（5）利多卡因一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利於終止折返。
（6）維拉帕米TDP發作且使用其他藥物治療無效時，可使用維拉帕米，但不宜作第一線藥物。
（7）直流電擊復律應適時採用直流電復律術，以免轉為心室顫動後導致更為嚴重的心肌損傷改變。需要注意，在低血鉀嚴重、心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2.先天性長Q-T間期綜合徵合併尖端扭轉型室速
（1）避免劇烈運動
（2）交感神經類藥物和腎上腺素類藥物
（3）β受體阻滯藥為首選藥物。普萘洛爾稀釋後緩慢靜脈注射。
（4）苯妥英鈉使Q-T間期縮短，對控制尖端扭轉型室速可能有效。
（5）起搏器或手術對頑固性發作者，安裝起搏器或手術治療。對於藥物治療無效者，可作左側交感神經節切除。反覆發作暈厥易致心臟性猝死，可用埋藏式心臟自動復律除顫器。
