特發性直立性低血壓症是一種症狀局限於自主神經系統的綜合徵，是由節後交感神經的神經元變性所引起.Shy-Drager綜合徵則是一種多系統變性，具有更為廣泛的神經損害包括自主神經功能障礙，伴同小腦性共濟失調，帕金森綜合徵，皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮.
在Shy-Drager綜合徵中，延髓的功能障礙與喉喘鳴可能有致命危險.偶爾，體檢與病理髮現都符合帕金森病，只是脊髓中間外側柱的細胞亦被累及.
在特發性直立性低血壓症和Shy-Drager綜合徵中，自主神經的功能衰竭造成直立性低血壓，陽痿，尿瀦留，大便失禁，出汗減少，虹膜萎縮以及眼淚和唾液的減少.對靜脈滴注酪胺不起血壓升高反應，而對去甲腎上腺素的滴注出現超敏感性，說明存在周圍性失神經支配.
治療包括血容量的擴充，可口服氟氫可的松，每天總量0.1~0.6mg，補充鹽分，下半身（包括腹部）穿著緊身衣褲，口服麻黃素25~50mg，每日3次，以刺激α-腎上腺素能受體.夜間睡眠時保持頭高位姿勢可減輕晨間的直立性低血壓.在某些病例中，口服甲氧氯普胺，每天總量30~60mg，注射雙氫麥角胺，或口服吲哚美辛25mg，每日3~4次，據報導都有效.甲氧氯普胺在某些病例中可加劇帕金森綜合徵的症狀，長期套用可引起遲發性動作困難（TD），肌張力障礙或靜坐不能.
