淋巴樣間質性肺炎

淋巴樣間質性肺炎(LIP)

臨床特點：LIP為一組肺淋巴組織增生性疾病，原來報導的LIP，一部分是發生於肺的黏膜相關淋巴組織性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS/ERS分類重新將特發性LIP歸入IIP家族的原因，主要是考慮到在IIP的鑑別診斷中需要考慮LIP，而且其本身也是一種不明原因的間質性肺炎，且顯示與間質性肺病相似的臨床和影像學特點。

基本介紹

• 別稱：淋巴樣間質性肺炎
• 中醫病名：間質性肺疾病、瀰漫性肺疾病
• 英文名稱：LIP
• 影像學特點：X線胸片為實變和血管周圍浸潤影

淋巴樣間質性肺炎(LIP)

臨床特點：LIP為一組肺淋巴組織增生性疾病，原來報導的LIP，一部分是發生於肺的黏膜相關淋巴組織性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS/ERS分類重新將特發性LIP歸入IIP家族的原因，主要是考慮到在IIP的鑑別診斷中需要考慮LIP，而且其本身也是一種不明原因的間質性肺炎，且顯示與間質性肺病相似的臨床和影像學特點。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相對常見，1/3患者伴有Sjo¨[]gren綜合徵。

病變特點：肺間質中瀰漫性的淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，具有生髮中心的淋巴濾泡常見。Ⅱ型肺泡上皮有增生，肺泡腔內巨噬細胞增多。肺泡內的機化和巨噬細胞的聚集少見或輕微。免疫球蛋白輕鏈染色顯示B細胞為多克隆性。鑑別診斷包括支氣管黏膜相關淋巴組織增生(瀰漫性淋巴組織增生)、結節樣淋巴組織增生、MALT性和小細胞淋巴瘤，以及NSIP、過敏性肺炎和UIP等。

淋巴樣間質性肺炎日常飲食

一、病情嚴重的淋巴樣間質性肺炎病人可給予半流食或軟食，可以減輕呼吸急迫所引起的吞咽困難和咀嚼，有利於消化吸收，也可防止食物反流。

二、多飲水，病情嚴重的淋巴樣間質性肺炎患者因張口呼吸，飲食少，出汗多，患者失水，並使痰液黏稠不易咯出，因此及時增加液體攝入量、補充水分，對於防止或糾正失水，具有重要的意義，鼓勵患者多飲水；患者不能飲食，可用靜脈補液，這樣有利於促使黏稠痰液排出、稀釋痰液。伴有心衰的患者要適量飲水。

三、淋巴樣間質性肺炎的飲食儘量不吃或少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食物，平素要吃得清淡，尤其對於肥胖的肺纖維化患者，脂肪供給量宜低。吃肉以瘦肉為宜，以達到祛痰濕與適當控制體重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，導致熱助邪勝，邪熱郁內而不達，久之可釀成疾熱上犯於肺，加重病情。

四、供給多種維生素、較高比例的碳水化合物飲食或優質蛋白。如：糙米、蛋類、蕎麥麵、玉米面、蔬菜和水果等。

淋巴樣間質性肺炎病理

淋巴樣間質性肺炎，又叫間質性肺疾病、瀰漫性肺疾病等，作為病名，只有十多年的歷史，顧名思義它是肺間質的病變。淋巴樣間質性肺炎不是一個單一的疾病，而是一大類疾病的總稱，約有百餘種，已知一小部分病因已明，如塵肺、藥物性肺炎、放射性肺炎等；但有相當一部分病因不明，如特發性肺纖維化、結節病等。淋巴樣間質性肺炎雖然稱為“肺炎”，但主要不是由細菌、病毒等微生物感染而成。

淋巴樣間質性肺炎的肺功能檢查

1、典型肺功能改變為限制性通氣功能障礙，表現為肺總量（TLC）、功能殘氣量（FRC）和殘氣量（RV）下降。一秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量（FEV1/FVC）正常或增加。

2、單次呼吸法一氧化碳彌散（DLCO）降低，即在通氣功能和肺容積正常時，一氧化碳彌散（DLCO）也可降低。肺功能檢查與治療反應間的關係已經明確，一氧化碳彌散（DLCO） 嚴重減低病死率增加，一氧化碳彌散（DLCO）低於40%預計值的IPF患者其病死率>50%，若激素治療3個月後肺功能指標無改善，則提示繼續使用激素病情好轉的可能性很小。

淋巴樣間質性肺炎的病因

1、風濕免疫慢性病：系統硬化症、多肌炎/皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、混合結締組織病、強直性脊柱炎;

2、治療現任或藥物相關性疾病：抗心律失常藥、抗炎藥物、抗驚厥藥物、化療藥物、維生素、放療、氧中毒;

3、職業和環境相關性經驗疾病：矽肺、石棉肺、重金屬肺、煤塵肺、鈹塵肺、氧化鋁肺;

4、吸入無機粉塵：滑石粉肺、鐵塵肺、錫塵肺;

5、吸入有機顆粒(過敏性肺泡炎)：飼鴿者肺、農民肺。

6、原發性疾病手術(未分類型)、腫瘤性疾病：肺淋馬管癌病、支氣管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;

7、特發性纖維化疾病突出：物發性纖維化、家族性特發性肺間質纖維化、急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、自身免疫性肺間質纖維化;

8、其它：神經纖維瘤病、結節硬化症、結節病嗜酸性粒細胞性肺炎、肺泡蛋白沉澱症、瀰漫性肺泡出血症、肺泡微結石症、轉移性鈣化。

淋巴樣間質性肺炎的傳染性

大多數肺炎是不傳染的。 淋巴樣間質性肺炎的細菌感染，以肺炎鏈球菌最常見，其他病原體包括厭氧菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎衣原體、鸚鵡熱衣原體、沙眼衣原體和其他革蘭氏陰性桿菌等很多種。這些病原體可能通過人們之間的接觸，或者通過人和物的接觸傳播，但是哪怕感染了這些病原體，只要自身免疫力健全，就不會得肺炎。往往是機體抵抗力下降時，病原體才會乘虛而入，使人發病。

因此，淋巴樣間質性肺炎對兒童、老人和體弱者等免疫力低的人群更具危險性。因此，這些人群應加強防範，提高自身免疫力來抵禦肺炎。

小兒淋巴樣間質性肺炎應做哪些檢查

1.周圍血象 可見淋巴細胞增多和嗜酸性粒細胞增多。

2.骨髓象 可見淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞增多。

3.血生化檢查 免疫球蛋白增高，以IgM為主;少數可伴有低丙種球蛋白血症。

4.血氣分析 表現為低氧血症。

5 病原體檢查 肺泡支氣管灌洗液中查不到任何病原體。肺活檢可明確診斷，認為纖維支氣管鏡檢和支氣管肺泡灌洗同樣能確診。

6.胸部X線 雙肺紋理增多或網點狀陰影，肺底明顯呈羽毛狀，晚期為肺間質纖維化，呈蜂窩肺影。

7.肺功能 示限制性通氣障礙，肺順應性降低及彌散功能下降。