毛囊性黏蛋白病

症狀體徵

2～80歲均可發病，可分為2型。

1.原髮型(良性型)  多見於40歲以下患者。皮損特點是1～2個或多發性非炎症性鱗屑斑和炎性紅斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹。少數病例出現扁平或圓頂狀斑塊或結節，質軟；有時可在受累毛囊中擠出黏液性物質。炎症反應常導致毛髮脫落。偶可引起色素減退。面頸和頭皮部都最常見，亦可累及軀幹和四肢。局限性皮損見於頭面部，一般1年內消退。泛發性皮損所需時間稍長。一般不會產生永久性脫髮；極少數患者可伴發Hodgkin病。

2.繼髮型(惡性型)  多見於40歲以上的患者。除上述皮損外，常伴有皮膚T細胞淋巴瘤的表現。患者常死於淋巴瘤或其他合併症。

用藥治療

無特效療法，良性型可自發消退，預後良好。惡性型應給予相應治療。可使用淺部X線治療和皮質激素療法。

飲食保健

根據不同的症狀，有不同情況的飲食要求，針對具體的病症制定不同的飲食標準。

預防護理

早發現，早治療。

病理病因

病因還不清楚。絕大多數病例，特別是40歲以下者，病因不明，也不產生嚴重後果。40歲以上者多與皮膚T細胞淋巴瘤有關。

疾病診斷

對於40歲以上的患者，應注意伴發淋巴瘤的診斷。

檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

組織病理：主要為外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉積。外毛根鞘的角質形成細胞被黏蛋白隔開呈星形。黏蛋白主要為透明質酸，可用膠體鐵染色顯示。真皮上部血管和毛囊周圍有淋巴細胞、嗜酸性細胞和漿細胞浸潤。還可見到一定程度的淋巴細胞親毛囊性。惡性型還可見到明顯的淋巴細胞親表皮性及微膿腫(Pautrier微膿腫)。

併發症

伴發淋巴瘤。

預後

局限性皮損見於頭面部，一般1年內消退。泛發性皮損所需時間稍長。一般不會產生永久性脫髮；極少數患者可伴發Hodgkin病。繼髮型(惡性型) 40歲以上的患者。患者常死於淋巴瘤或其他合併症。

發病機制

發病機制還不很清楚。黏蛋白沉積和隨後的毛囊變性引起斑片狀禿髮是起病的機制之一。