黏蛋白病

黏蛋白病即毛囊黏蛋白病，又稱黏蛋白性禿髮，是酸性黏多糖在皮脂腺和毛囊外根鞘沉積的皮膚病。臨床上以浸潤性斑塊伴脫髮和鱗屑，組織學上以酸性黏多糖在皮脂腺和外毛根鞘積聚為特徵。

基本介紹

• 別稱：黏蛋白性禿髮
• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：病因未明
• 常見症狀：毛孔性丘疹，局限性隆起性紅斑，脫毛

病因

本病病因未明。有些學者認為可能是一種非特異性反應，與伴發的紅斑狼瘡、單純苔蘚、血管淋巴樣增生所見者類似。

臨床表現

本病在臨床上具有特異性三主征：毛孔性丘疹，局限性隆起性紅斑及脫毛。臨床上可分為三種類型：
1.急性良性型
為臨床最常見者，早起表現為成群丘疹或斑塊，約2～5厘米大小，皮膚色或紅色，上覆鱗屑，好發於毛囊處。皮損可開始即脫髮，也可在幾周后陸續出現。常發於頭皮、眉毛等處，脫髮即為其主要表現。脫髮通常經過幾個月可自然恢復，但也可遲達一年或更長者。
2.慢性良性型
此型損害常較多，分布也比較廣泛。皮損形態多樣化，可為高起的扁平或圓形斑片或結節，有些可破潰。斑塊和結節質地較軟。壓迫皮損可由毛囊處擠出黏蛋白。當毛囊毀壞時可形成永久性脫髮斑，其上滿布角質栓。本型可持續多年而不伴發任何疾病。
3.惡性型
此型伴有組織細胞增生症，約占本病15%。皮損可與慢性良性型相似。可以發展為蕈樣肉芽腫。

檢查

1.常規體格檢查。
2.皮膚組織病理檢查：外毛根鞘和皮脂腺水腫，毛根鞘細胞變性，有明顯黏蛋白沉積。

診斷

凡具有特異性三主征者提示本病的診斷，而具備其中的二主征亦應考慮本病，最後依靠活檢確診。

治療

本病有的患者可自行緩解，亦可用淺層放射治療有效，皮質類固醇外用和皮損內注射可有不同程度的改善，碸類藥對本病也有效。