毛囊粘蛋白病

毛囊粘蛋白病為一種炎症性疾病，臨床上已侵潤性斑塊、伴有鱗屑和脫髮，組織學上已酸性粘多糖在皮脂腺和外毛根鞘積聚為特徵。

基本介紹

• 中文名：毛囊粘蛋白病
• 別稱：黏蛋白性脫髮
• 時間：1957
• 類型：病

基本信息

本病首由Pinkus（1957）所報導，稱為黏蛋白性脫髮（alopecia mucinosis）。

病因及發病機理

本病病因未明。有些學者認為可能是一種非特異性反應。與伴發的紅斑狼瘡、單純苔蘚、血管淋巴樣增生所見者類似。

臨床表現

急性良性型

為臨床最常見者，早起表現為成群丘疹或斑塊，約2~5厘米大小，皮膚色或紅色，上覆鱗屑，好發於毛囊處。皮損可開始即多發，也可在幾周后陸續出現。常發於頭皮、眉毛等處，脫髮即為其主要表現。脫髮通常經過幾個月可自然恢復，但也可遲達一年或更長者。

慢性良性型

此型損害常較多，分布也比較廣泛。皮損形態多樣化，可為高起的扁平或圓形斑片或結節，有些可破潰。斑塊和結節質地較軟。壓迫皮損可由毛囊處擠出粘蛋白。當毛囊毀壞時可形成永久性脫髮斑，其上滿布角質栓。本型可持續多年而不伴發任何疾病。

惡性型

此型伴有組織細胞增生症，約占本病15%。皮損可與慢性良性型相似。可以發展為蕈樣肉芽腫。

病理變化

初期變化是外毛根鞘和皮脂腺水腫。空隙中有粘蛋白沉積。整個毛囊可收侵犯。有些病例中，整個毛囊變成囊腔，腔內含有粘蛋白，並見毛根鞘細胞變性。真皮可見非特異性炎性細胞浸潤，有時可形成肉芽腫。

電鏡下觀察發現病變在毛囊上皮的角質形成細胞中，見細胞核周圍的細胞器消失，核收縮。

預防及治療

本病無有效療法，有些可以自然消退。有的用淺層X線治療有效。皮質類固醇外用和皮損內注射可有不同程度的改善。碸類藥對本病也有效。