結節性皮膚狼瘡粘蛋白病

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概述

結節性皮膚狼瘡粘蛋白病初診平均年齡為35.8歲,與普通SLE相比,本病較多發於中年男性。

描述

本病簡稱NCLM。首由Gold(1954)描述,在LE患者皮膚上出現丘疹結節,證實為粘蛋白沉積所致,後由長島正治(1985)正式命名為本病。

原因

病因未明。

病理生理變化

1、發病機理
一般認為粘蛋白沉積與LE皮疹的發生機理相同,即由於某些因素的刺激,使纖維母細胞產生粘蛋白的能力局限地增強,以致發生丘疹或結節。
2、病理變化
真皮全層和部分皮下脂肪組織見瀰漫性粘蛋白性水腫。膠原纖維束不同程度分離,以透明質酸為主的酸性粘多糖大量堆積。有時可見白細胞碎裂性血管炎的組織象。
電鏡發現在粘蛋白沉積處的纖維母細胞內粗面內質網擴大,其間充滿無結構物質,線粒體呈球狀膨大。

症狀體徵

皮損多見於軀幹,尤其在背部,其次為上肢或胸部,下肢少見,有時在頸或面部偶見。結節從綠豆到拇指頭大,個別可達雞蛋大,稍高出皮面,質軟有彈性,呈正常膚色,有時呈淺白色,散在或密集分布。除上述典型皮疹外,尚可混雜有表面淡紅色毛細血管擴張及中央萎縮,或呈明顯盤狀損害。結節隨著臨床症狀及實驗室結果的改善而消退,愈後不留瘢痕、萎縮及色素沉著。

診斷檢查

依據臨床特徵和活檢可以確診。應與粘液水腫性苔蘚和限局性結節性粘液水腫鑑別,一般從臨床表現及LE檢查結果鑑別不難。

治療方案

系統套用皮質類固醇有良效。

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