本病又名蕈樣黴菌病，是起源於記憶性輔助T細胞的低度惡性的皮膚T細胞淋巴瘤，約占所有皮膚T細胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性漸進性，初期為多種形態的紅斑和浸潤性損害，以後發展成腫瘤，晚期可累及淋巴結和內臟。
基本介紹
- 別稱：蕈樣黴菌病
- 英文名稱：Mycosis fungoides
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：軀幹
- 常見病因：遺傳、環境和免疫因素
- 常見症狀：扁平、淡紅色、鱗屑性斑片，表皮萎縮、光亮或出現皺紋，伴有毛細血管擴張，色素沉著或減退，瘙癢等
病因,臨床表現,診斷,治療,
病因
本病的病因和發病機制還不十分清楚，研究提示遺傳、環境和免疫因素參與了本病的發生。
遺傳異常導致淋巴細胞出現克隆增殖、惡性轉化，最後形成淋巴瘤。持續的抗原刺激與多種惡性淋巴瘤的發生密切相關。大多數MF病例的腫瘤起源於記憶性輔助T細胞，MF細胞通過與真皮血管內皮細胞相互作用，歸巢至皮膚。
臨床表現
典型的蕈樣肉芽腫的病程呈慢性進行性過程，自紅斑期，進入斑塊期，最終發展至腫瘤期達數年到數十年。
1.紅斑期
又名蕈樣前期。皮損分為非萎縮性斑片和萎縮性斑片兩種類型。前者表現為扁平、淡紅色、鱗屑性斑片，此型進展較快，可數月或數年內進入斑塊期，甚至出現內臟病變。後者表現為表皮萎縮、光亮或出現皺紋，伴有毛細血管擴張，色素沉著或減退。此型可長期存在無變化。皮損多發生於軀幹。
瘙癢常為早期或惟一的自覺症狀，這種瘙癢常難以忍受，常規治療難以緩解，並可長期持續存在。
2.斑塊期
又名浸潤期，常由紅斑期進展而來。此期浸潤不斷增加，往往呈暗紅色厚墊狀、環狀或不規則狀隆起斑塊，表面緊張、光亮、高低不平，甚至呈疣狀或表面反覆滲出結痂呈礪殼狀。浸潤斑塊可反覆全身，也可局限於某些原發皮損部位。皮損顏色呈淡紅、黃紅色、磚紅的、暗紅色至紫紅色不等。斑塊有的可自行消退而不留痕跡，亦可融合為大的斑塊邊緣呈環狀弓形或匍行性。值得注意的是，不同斑塊、甚至同一斑塊的不同部位，浸潤程度往往不一致。有時在紅斑基礎上出現不規則的浸潤或散在小結節狀的浸潤，這些特殊表現對診斷有意義。
3.腫瘤期
在浸潤斑塊的基礎上逐漸出現腫瘤。常常在陳舊浸潤斑塊的邊緣或中央發生。腫瘤向表面突起，甚至如蕈樣，時有破潰，也可以如半球狀，基底浸潤較寬。腫瘤迅速增大，數目增多。顏色為灰白、黃紅、棕紅色。腫瘤多見於面部、背部和四肢近端。完整的腫瘤一般無痛感。破潰者有劇痛。腫瘤破潰後留有萎縮性瘢痕，色素改變。
此外可見毛髮稀少，甲營養不良掌跖角化有時全身性色素增深。偶亦見毛囊性黏蛋白病，色素減退損害。
可見淋巴結腫大，此時往往內臟器官也有病變。幾乎所有內臟器官均可受累。晚期病人可有貧血。
診斷
本病的診斷主要根據臨床特點和組織學指征，早期的診斷一般需要做病理檢查。臨床上懷疑本病時，及時活檢，往往需要多次、連續的切片才能找到特異性的病變。
目前，下列指征可供參考。首先，臨床上，皮損多形，這些皮損很難用一種皮膚病來解釋和概括。皮損難以忍受的瘙癢，而且用常規治療很難控制。雖然皮損可以消退，但總的皮損不斷增多，浸潤不斷加重。其次，病理上，有親表皮現象，Pautrier膿腫，斑塊期開始，真皮內出現不同數量的MF細胞，浸潤形態呈T細胞模式。
治療
治療的目的包括清除皮損，以提高生活質量，延長無病生存率和帶病生存率。早期可採用僅對症處理的“期待療法”，或皮膚靶向治療。一般僅晚期患者考慮化療。皮膚靶向治療包括外用糖皮質激素、氮芥、卡莫斯汀、貝扎羅汀凝膠、PUVA、UVB、全身皮膚電子束照射、淺層X線照射治療。系統治療包括化學治療、生物反應調節劑等的治療。
1.化學治療
本病對化學治療相當抵抗，緩解期短。單藥物化療用於治療中晚期MF患者，常用的藥物有氨甲喋呤、吉西他濱、苯丁酸氮芥、脂質體多柔比星等，最常用的是氨甲喋呤。
2.生物調節治療
包括干擾素、維A酸類藥物、RXR選擇性維A酸、蒂尼白介素等。
3.免疫調節劑、體外光化學療法等。
