蕈樣肉芽腫（granuloma fungoides），過去誤稱為蕈樣黴菌病，現已證實本病是T細胞，特別是T輔助細胞亞群起源的一種原發於皮膚的皮膚T細胞淋巴瘤（cutanecus T-call lymphoma， CTCL）。呈慢性進行性經過，最終淋巴結和內臟受累。
基本介紹
- 中文名：蕈樣肉芽腫瘤
- 外文名：granuloma fungoides
- 誤稱：蕈樣黴菌病
- 病因：尚不明了
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疾病概述
蕈樣肉芽腫（granuloma fungoides），過去誤稱為蕈樣黴菌病，現已證實本病是T細胞，特別是T輔助細胞亞群起源的一種原發於皮膚的皮膚T細胞淋巴瘤（cutanecus T-call lymphoma， CTCL）。呈慢性進行性經過，最終淋巴結和內臟受累。
診斷說明
紅斑期皮損臨床及組織病理均無特異性，往往難於作出診斷；對那些形態和色澤特殊、瘙癢嚴重而又無明顯抓痕及苔癬化、病程慢性進行性、皮損不典型、難以用一種 皮膚病 概括、用一般治療長期難以控制者，均應懷疑本病，應及時作活檢，必要時作連續切片或多次及各個部位取材，尋找單核細胞浸潤表皮（親表皮現象）而又無海綿水腫的特徵性組織病理表現，而早期作出診斷。
斑塊期及腫瘤期，根據皮損結合組織病理表現可作出診斷。近年來抗T細胞抗原雜交瘤抗體的問世，對惡性淋巴瘤的分類和鑑別提供了可靠的依據。已經證明，蕈樣肉芽腫真皮浸潤中大多數T細胞（80%～90%）為T輔助細胞，僅20%一10%為T抑制細胞。此外用一位患CTCL患者的 白血病 T輔助細胞免疫小鼠產主了BE1和BE2單克隆抗體，可與cTCL的腫瘤細胞反應，對早期CTcL、包括蕈樣肉芽腫的診斷提供了更為特異性的手段。
病理說明
（一）紅斑期早期診斷困難，常僅在真皮上部見非特異性炎症浸潤，但即使在早期，也時常可見親表皮現象（epidermotrophism），即表皮內出現散在單個的單一核細胞，與周圍角朊細胞之間有一透明間隔或暈將其分開。偶亦可見幾個單一核細胞聚集一起，周圍有一暈樣間隔，提示為一小的pautrier微膿腫。此種親表皮現象常提示為早期蕈樣肉芽腫，與通常備種 皮炎 中常見的細胞外滲(exOcytosis）不同之處在於蕈樣肉芽腫通常無或很少有海綿水腫。
（二）斑塊期在大多數病例中，組織象有診斷價值。真皮上部出現帶狀多形性細胞浸潤，包括正常淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和相當比例的蕈樣肉芽腫細胞（核深染、外形不規則的T細胞）。在真皮下部也能見到斑片狀浸潤。表皮內出現親表皮現象及pautrier微膿腫為本病有診斷價值的特徵。與紅斑期區別在於，斑塊期表皮內的單一核細胞，有些是蕈樣肉芽腫細胞，且不僅在表皮，在附屬器上皮、特別是毛囊也可見散在單個核細胞侵入。
（三）腫瘤期可見兩種組織學表現。有些患者為類似斑塊的多形性浸潤，但大多數病例中浸潤主要由蕈樣肉芽腫細胞組成，浸潤伸展到皮下脂肪層；表皮可呈典型的親表皮性或不受累，甚至在真皮上層出現無浸潤帶。另一些患者則浸潤呈單形性，幾乎完全由腫瘤細胞構成親表皮性已不再是特點。在同一患者身上可見到由親表皮性過渡到非親表皮性的兩種組織學表現。
（二）斑塊期在大多數病例中，組織象有診斷價值。真皮上部出現帶狀多形性細胞浸潤，包括正常淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和相當比例的蕈樣肉芽腫細胞（核深染、外形不規則的T細胞）。在真皮下部也能見到斑片狀浸潤。表皮內出現親表皮現象及pautrier微膿腫為本病有診斷價值的特徵。與紅斑期區別在於，斑塊期表皮內的單一核細胞，有些是蕈樣肉芽腫細胞，且不僅在表皮，在附屬器上皮、特別是毛囊也可見散在單個核細胞侵入。
（三）腫瘤期可見兩種組織學表現。有些患者為類似斑塊的多形性浸潤，但大多數病例中浸潤主要由蕈樣肉芽腫細胞組成，浸潤伸展到皮下脂肪層；表皮可呈典型的親表皮性或不受累，甚至在真皮上層出現無浸潤帶。另一些患者則浸潤呈單形性，幾乎完全由腫瘤細胞構成親表皮性已不再是特點。在同一患者身上可見到由親表皮性過渡到非親表皮性的兩種組織學表現。
疾病病因
病因尚不明了。遺傳、感染和環境因素（化學製劑如空氣污染物、殺蟲劑、溶劑、吸入劑、去污劑、消毒劑；藥物如上痛藥、安定藥、噻嗪類；某些職業如石油化學工業、紡織工業、金屬製造業和機器製造業等）可能與本病的發生髮展有關。
