Sézary綜合徵

概述

Sèzary綜合徵（SS）又名Sézary網狀細胞增生症，為原發於皮膚的T細胞淋巴瘤，有人認為是MF的白血病異型。

重要病理改變

（1）與蕈樣肉芽腫相似，但Pautrier微聚集更常見；（2）可有少數嗜酸性細胞或漿細胞；（3）淋巴結常受累；（4） 免疫組化：浸潤細胞CD2+，CD3+，CD5+，CD45RO+，CD8-和CD30-，CD4/CD8大於10。

病理鑑別診斷

需與紅皮病型蕈樣肉芽腫或非腫瘤性紅皮病鑑別。

臨床特點

（1）男性多見，多發於50歲後；（2）無明確誘因，占皮膚淋巴瘤的8%；（3） 皮損早期似濕疹、脂浴性皮炎、銀屑病等，晚期表現為紅皮病；（4） 剝脫性皮炎及/或紅皮病表現，劇烈瘙癢，皮膚浸潤、乾燥，面部水腫，掌跖角化；（5） 局部或全身淺表淋巴結腫大；（6）可累及內臟器官，如肝、脾等；（7）外周血中腦回狀核的不典型T淋巴細胞，即Sézary細胞達15%以上。