佩吉特病

佩吉特病(Paget病)又名濕疹樣癌,是一種特殊類型的癌性病變,女性多見,多發生於女性乳頭部位,占所有乳腺癌的1%~3%,也可以發生在男性乳頭,這種情況稱為乳房Paget病。另外本病可以發生於其他富有大汗腺的區域,如腋窩、陰囊或肛周等部位,此時稱為乳房外Paget病。臨床以頑固性濕疹樣皮損表現為特點。

病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,

病因

本病病因未明。乳房Paget病多認為是起源於乳腺導管的近開口處,為乳腺導管腺癌向外擴展侵及表皮所致;乳房外Paget病則認為是來源於頂泌汗腺導管開口部。免疫組織化學顯示癌胚抗原(CEA)陽性,證實Paget細胞為腺癌細胞,提示本病的腺體來源。

臨床表現

1.乳房Paget病
多數起源於乳腺導管細胞,偶見原發於乳頭皮膚頂泌汗腺。多見於女性,平均發病年齡55歲,一般無明顯自覺症狀。好發於單側乳頭和乳暈部,並以其為中心逐漸擴大,皮損初發為外觀濕疹樣、界限清楚的紅色斑片,稍隆起,表面有滲出、糜爛、結痂、鱗屑,有不同程度癢感。病程緩慢,無自愈傾向。後期可形成浸潤、潰瘍、乳頭回縮。常伴髮乳腺腫塊,可有腋窩淋巴結轉移。
2.乳房外Paget病
分為原發性和繼發性。原發性乳房外Paget病的損害如同乳房部濕疹樣癌,呈界限清楚的浸潤性紅斑,有糜爛、滲出及結痂,有時呈結節狀,病程緩慢,自覺有不同程度的瘙癢。繼發性乳房外Paget病由直腸癌、子宮內膜癌、尿道癌、膀胱癌或前列腺癌沿黏膜擴展至表皮而來。多見於中老年男性。皮損外觀同乳房Paget病,常有痛癢感。
本病好發於大汗腺分布部位,如肛周、外生殖器、腋窩等處,也可見於變形大汗腺分布處,如耵聹腺或睫腺區。

檢查

1.體格檢查
乳房或外陰、肛門周圍、腋下等部位發生的濕疹樣損害,局部皮損可有浸潤感,附近淋巴結可腫大。
2.X線檢查
Paget病的X線表現既可局限在乳頭乳暈,又可以累及到乳房的其他部位。X線表現主要有以下4個方面:乳頭乳暈皮膚增厚、乳頭變形、乳頭凹陷和乳頭乳暈皮膚鈣化。
3.組織病理學檢查
特徵性組織病理學改變為表皮內可見單個散在或成巢狀排列的Paget細胞,有豐富淡染的胞漿,呈空泡化,細胞異型性明顯,腫瘤細胞可以侵犯毛囊等附屬器;腫瘤細胞黏蛋白和PAS染色陽性,免疫組化CEA及角蛋白K-7染色陽性。

診斷

1.乳頭(暈)或外陰、肛門周圍、腋下等部位出現頑固而難以治癒的濕疹樣損害,可臨床提示Paget病。
2.及時地進行局部活組織病理檢查是早期診斷Paget病的關鍵,尤其對於中老年人,局部淋巴結檢查是必要的,組織病理學顯示具有特徵性的Paget細胞。

治療

乳房Paget病首選手術切除治療,如伴髮乳房腫塊,應進行乳房根治術。乳房外Paget病應進行廣泛深切除,以免復發。可疑轉移病例的局部淋巴結廓清是必要的。輔助治療可有放射和局部化學療法。

預後

本病轉移率高,已發生轉移者預後差。

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