頂泌汗腺腺癌是來源於頂泌汗腺的惡性腫瘤，多見於頂泌汗腺分泌區，尤其是腋下、乳暈、會陰部；偶見於頭皮、眼瞼、耳、肛門生殖區域、胸部、口唇、手腕。腫瘤常單發，偶多發，表現為緩慢增大的結節狀或囊樣斑塊，表面呈紅色或紫色，偶有破潰，不痛。本病罕見，平均發病年齡60歲。治療宜早期行外科手術徹底切除。
基本介紹
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：平均發病年齡60歲
- 常見發病部位：腋下，乳暈，會陰
- 常見病因：病因不明確
- 常見症狀：表現為緩慢增大的結節狀或囊樣斑塊，表面呈紅色或紫色，偶有破潰，不痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
病因不明確，可在皮質腺痣、良性頂泌汗腺皮損基礎上發生。
臨床表現
腫瘤常單發，偶多發，表現為緩慢增大的結節狀或囊樣斑塊，表面呈紅色或紫色，偶有破潰，不痛。本病可在皮脂腺痣基礎上發生。本病病程長，切除後復發（28%）和淋巴結轉移（50%）常見，總死亡率不高。有的患者很晚才發生轉移，因此需要長時間的隨訪觀察。
檢查
1.組織病理學檢查
（1）為腺狀、管狀、乳頭狀或瀰漫性瘤組織生長，分布於真皮深部，常累及皮下脂肪，有時可與表皮相連。
（2）瘤細胞胞質豐富，嗜酸性、核圓、空泡化，有一個明顯的核仁。可見到典型的頂漿分泌現象。偶爾局部可見鱗狀分化，個別出現皮脂腺分化。異型和核分裂像不一，在低分化腫瘤中明顯。間質常透明化。胞質含耐澱粉酶PAS陽性顆粒，有時胞質可見鐵顆粒。
（3）腫瘤周圍常可見正常的頂泌汗腺組織。本病偶可發生在長期存在的良性頂泌汗腺皮損（包括增生、囊腺瘤、圓柱瘤、乳頭狀汗管囊腺瘤和管狀腺瘤）的基礎上，提示可能發生惡性轉化。頂泌汗腺可以有腫瘤細胞浸潤或表現為原位癌。偶爾可有外周神經和淋巴血管受累。
（4）少數頂泌汗腺癌出現印戒樣細胞，類似於侵襲性小葉性乳腺癌。這種情況好發於老年男性（10∶1），通常見於眼瞼，有時也發生於腋下。臨床上類似的有皮膚纖維瘤和小葉性毛細血管瘤，需行組織病理檢查鑑別，與頂泌汗腺瘤相比，前者呈侵襲性生長模式，有細胞異型。腫瘤有時有親表皮性，有的腫瘤可見到乳房外佩吉特病的改變。
2.免疫組織化學檢查
瘤細胞表達低分子量角蛋白（CAM5.2）、AE1/AE3、EMA、CEA、CK15和GCDFP-15。溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、部分腫瘤S-100蛋白染色陽性。腫瘤通常缺乏SMA染色陽性的肌上皮細胞。如果是新鮮組織，頂泌汗腺酶包括酸性磷酸酶和非特異性酯酶的評估可以協助診斷。
3.電鏡檢查
瘤細胞有腔微絨毛，線粒體豐富，並見大的電子緻密顆粒，支持向頂泌汗腺分化。
（1）為腺狀、管狀、乳頭狀或瀰漫性瘤組織生長，分布於真皮深部，常累及皮下脂肪，有時可與表皮相連。
（2）瘤細胞胞質豐富，嗜酸性、核圓、空泡化，有一個明顯的核仁。可見到典型的頂漿分泌現象。偶爾局部可見鱗狀分化，個別出現皮脂腺分化。異型和核分裂像不一，在低分化腫瘤中明顯。間質常透明化。胞質含耐澱粉酶PAS陽性顆粒，有時胞質可見鐵顆粒。
（3）腫瘤周圍常可見正常的頂泌汗腺組織。本病偶可發生在長期存在的良性頂泌汗腺皮損（包括增生、囊腺瘤、圓柱瘤、乳頭狀汗管囊腺瘤和管狀腺瘤）的基礎上，提示可能發生惡性轉化。頂泌汗腺可以有腫瘤細胞浸潤或表現為原位癌。偶爾可有外周神經和淋巴血管受累。
（4）少數頂泌汗腺癌出現印戒樣細胞，類似於侵襲性小葉性乳腺癌。這種情況好發於老年男性（10∶1），通常見於眼瞼，有時也發生於腋下。臨床上類似的有皮膚纖維瘤和小葉性毛細血管瘤，需行組織病理檢查鑑別，與頂泌汗腺瘤相比，前者呈侵襲性生長模式，有細胞異型。腫瘤有時有親表皮性，有的腫瘤可見到乳房外佩吉特病的改變。
2.免疫組織化學檢查
瘤細胞表達低分子量角蛋白（CAM5.2）、AE1/AE3、EMA、CEA、CK15和GCDFP-15。溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、部分腫瘤S-100蛋白染色陽性。腫瘤通常缺乏SMA染色陽性的肌上皮細胞。如果是新鮮組織，頂泌汗腺酶包括酸性磷酸酶和非特異性酯酶的評估可以協助診斷。
3.電鏡檢查
瘤細胞有腔微絨毛，線粒體豐富，並見大的電子緻密顆粒，支持向頂泌汗腺分化。
診斷
臨床表現為緩慢增大的結節狀或囊樣斑塊，表面呈紅色或紫色，輔助以組織病理學和免疫組織化學檢查可以作出診斷。
鑑別診斷
原發性皮膚頂泌腺癌與轉移性乳腺導管頂泌腺癌很難鑑別。除非是那些發生於皮脂腺痣基礎上或顯示與頂泌汗腺腺瘤相連的皮損，在診斷原發性皮膚頂泌汗腺癌前應仔細檢查乳房，以排除轉移性乳腺導管頂泌汗腺癌。
治療
早期行外科手術徹底切除。
