外陰佩吉特病

外陰佩吉特病是一種緩慢逐漸發展的癌，含典型的有空泡形成的Paget細胞，約有半數的患者有汗腺的累及。多發生於大陰唇和肛周，外陰瘙癢和燒灼感是常見症狀，檢查發現外陰病灶高出皮膚，局部增厚，有硬結及皮膚表面有脫屑，常有色素減退類似白斑。一些外陰Paget病的患者患有潛在腺癌。

症狀體徵

一般無自覺症狀，少數有不同程度的瘙癢和灼痛，病程緩慢，可遷延多年。病灶開始於外陰生毛部、生殖皺褶和肛周，然後向小陰唇擴散，多出現於長期站立時。肉眼觀察病灶為邊界清楚的紅色濕疹樣斑塊,表面有滲出結痂或角化脫屑，並常擴散至肛門區，偶可浸潤至股內側。尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。揭除痂皮後露出鮮紅色細顆粒的糜爛面。皮膚病損界限清晰但邊緣不規則，病灶中紅色和白色分別為潰瘍區和高度角化區。有些病損為柔軟和均質的紅斑，手術標本切緣有該病浸潤者多見於前庭病變。如出現潰瘍，常為侵襲性生長的標誌，罹患該病的病人中約20%伴有外陰浸潤性腺癌，且臨床浸潤型癌多見於鏡下浸潤癌。外陰Paget病患者，當有會陰體後部浸潤時,則增加其他部位罹患腺癌的高危性，特別是肛門區和乳房區。罕見有發生於復發性Paget病的浸潤性腺癌。

範圍較廣的病變通常隆起。常開始於外陰生毛髮的部位(圖2)。

用藥治療

1.手術治療  外陰佩吉特病的治療以手術切除為主。對單發病灶，可行病灶廣泛切除，對多中心的或較廣泛病灶，可行單純外陰切除術。Paget病病變的擴散程度常超過肉眼所見，所以切緣常呈陽性病理改變。如果手術切緣為陽性，則復發率很高，因此，在手術時對切緣應行冰凍切片檢查，以保證將病灶完全切除。

不論採取何種術式，切除的正常皮膚邊界應距離病灶2.5cm以上，深度以到皮膚下脂肪組織0.5～1cm為宜，病變下方的任何腫塊均應被切除並送病檢，以排除惡變。對於病變下方已有浸潤性癌者，必要時可行外陰根治術及腹股溝淋巴結清掃術。如切除範圍較大，創面較大，則需植皮。

2.局部治療  有報導採用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏塗於病灶治療有效。可用1%氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明膠混合液封包。外用足葉草酯也有一定療效。

3.物理療法  有電灼、電凝固、冷凍、淺層X線、32P或60Co放射治療等。

4.關於雷射治療  對於外陰部復發性Paget病例、在排除腺癌的情況下雷射治療則是安全的。由於該病具有較高的惡變率，故不宜用雷射氣化剝脫方法治療，至少不用於原發病灶的治療。若其下合併有浸潤性癌，則不採用雷射治療法。

5.中醫治療  華蟾素每次2ml，肌注，連用1個月，同時外用，3次/d，部分病人可以臨床痊癒。

飲食保健

外陰佩吉特病吃那些對身體好?

1、供給易消化吸收的蛋白質食物，如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等，可提高機體抗癌力。其中牛奶和雞蛋可改善放療後蛋白質紊亂。

2、進食適量糖類，補充熱量。大劑量放射治療病人，可使其體內的糖代謝遭到破壞，糖原急劇下降，血液中乳酸增多，不能再利用;而且胰島素功能不足加重。所以補充葡萄糖的效果較好，另外宜多吃蜂蜜、米、面、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量。

3、多吃有抗癌作用的食物，如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇漿等食物。

4、烏龍茶常喝烏龍茶有一定防癌作用。

5、蜂乳堅持服食，能增強人體免疫力，具有防癌效果。

6、豆芽豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌症。

外陰佩吉特病最好不要吃那些食物?

(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。

(3)忌公雞、鵝等發物。

(4)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

(5)潰瘍、出血忌溫熱性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

預防護理

1.本病伴發或以後發生惡性腫瘤的機會較多，對病人應全身檢查，並長期隨訪，觀察有無其他腫瘤的可能。

2.應儘量少用砷劑，避免用長波紫外線強烈照射。如果是多發性皮損者，應注意有無其他惡性腫瘤存在。

病理病因

病因不明，可能起源於大汗腺或前庭大腺，然後沿導管到達表皮。另外，該病也可源於原位上皮幹細胞。可能與砷劑、病毒感染、局部損傷刺激及遺傳等因素有關。

疾病診斷

1.外陰濕疹  由變態反應、神經功能障礙、先天性過敏素質等所致之非感染性炎性皮膚病。臨床較為多見，根據病程分為急性和慢性濕疹兩種。急性者主要表現為外陰部劇烈的瘙癢及炎性皮疹；慢性者瘙癢可反覆發作，局部皮膚增厚，粗糙不平或有苔蘚樣硬化。鏡下主要呈炎症性改變。給予激素治療有效。

2.外陰鮑文病  多見於中年以上，身體任何部位均可發生，病灶常超過1cm以上，呈暗紅色斑塊，境界清楚而不規則，表面常覆蓋角化鱗屑，有糜爛結痂及肉芽組織形成，鏡下瘤細胞異形性較明顯，核分裂象多見，病變波及末端毛囊、外毛根鞘、皮脂腺導管，易發展成浸潤性癌。

3.類濕疹樣癌原發性惡性黑色素瘤  Paget病必須與表皮播散性黑色素瘤相鑑別。黑色素細胞常侵入真皮，PAS及Alcian blue染色陰性，多巴染色陽性；而Paget細胞不侵入真皮間質，PAS及Alcian blue染色陽性，多巴染色陰性。

4.色素性汗管瘤  是一種痣樣腫瘤，有相當一部分患者有家族史，多見於青春期和中年婦女，與內分泌有關，可單獨位於外陰，亦可同時在面部上下眼瞼等部位，為似蠟樣光澤的扁平丘疹，顏色近乎皮色，鏡下腫瘤細胞常位於真皮淺層小範圍內，在纖維性間質內有很大小導管，形如逗號或蝌蚪狀，近表皮處可有囊樣導管腔。

5.外陰白假絲酵母菌感染  可出現頑固性外陰瘙癢症狀，外陰皮膚抓破後出現皮損，易與本病混淆。病理活檢可以鑑別。

6.外陰鱗狀上皮內瘤變  本病有時會出現濕疹樣變，並伴瘙癢症狀，行組織活檢可以確診。

檢查方法

實驗室檢查：

分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、聚合酶鏈反應。

其他輔助檢查：

組織病理學檢查。

併發症

本病常同時或先後並發其他癌瘤。常見的並發癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮膚基底細胞癌、膀胱癌、膽囊癌、外陰浸潤性腺癌。合併有宮頸、結腸、膀胱及乳腺的惡性腫瘤約占30%，當肛門黏膜受累時，則通常提示有潛在性直腸腺癌。

預後

20%～30%演變成浸潤癌甚至轉移。

發病機制

該病為一種來源於外分泌和頂漿分泌汗腺的上皮內腺癌，因為這些病變表現為頂漿分泌，故認為惡性細胞來源於未分化的基底細胞。“轉化細胞”在上皮內蔓延，穿透鱗狀上皮後可能到達附加類型的細胞。它是在腫瘤形成的過程中轉化為附加類型的細胞(圖1)。

在汗腺、巴氏腺或肛門直腸等具有分泌功能的器官患有潛在浸潤性腫瘤的多數患者中，惡性細胞通過皮膚的導管樣結構遷移到達表皮層。病變在表皮層內者占70%。上皮增厚，棘皮樣，表皮深層內有Paget細胞浸潤，當Paget細胞進一步增殖，可擴散至表皮全層、表皮附屬檔案(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外陰表面有滲出結痂或角化脫屑，並常擴散至肛門區，偶可浸潤至股內側，尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。局部淋巴結和其他部位的轉移也會發生。黏液卡紅反應也為陽性；硫瑾染色示黏液。

鏡下見在表皮深層，尤其在釘突尖端明顯可見單個或小群分散的Paget細胞。Paget細胞為大圓細胞，有豐富的胞漿，呈透明空泡狀，染色淡，細胞核大，核圓形或卵圓形，有些核呈摺疊，核仁不大但明顯，常位於一邊，核分裂不多見。核漿比為1∶3，染色質細而分散。Paget細胞質內含有酸性及中性黏多糖，用Alcian藍染色呈陽性反應；用PAS染色在澱粉酶處理前後皆呈陽性反應，表皮中無多核角朊細胞，Paget細胞不從表皮進入真皮，但可從表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮層可見淋巴細胞和少數漿細胞浸潤。