乳腺佩吉特病

乳腺佩吉特病是一種特殊類型乳腺癌，又名濕疹樣乳腺癌，其特徵性的臨床表現為乳頭乳暈皮膚瘙癢、糜爛、破潰、滲液、結痂、脫屑、伴疼痛等濕疹樣改變，故又名為濕疹樣乳腺癌，可伴有或不伴有乳腺內腫塊。1874年Paget首先報導了15例乳頭乳暈濕疹樣改變的患者，均伴有同側乳腺癌，故將這一特殊類型乳腺癌命名為佩吉特病，占同期乳腺癌的0.7～4.3%。乳腺佩吉特病的高發年齡段為50～54歲；絕大多數為單側發病，雙側發病者罕見。病理學特徵為乳頭表皮內可見到Paget細胞，顯微鏡下該細胞表現為圓形或橢圓形，其體積較同層的上皮細胞大2～3倍，是相對較大的惡性腫瘤細胞。乳腺佩吉特病單純乳頭乳暈病變者，或僅伴有導管內癌的患者預後好；伴乳腺腫塊，且腫塊病理證實為浸潤性癌的患者，與一般性乳腺癌患者的預後相似或略差。

基本介紹

• 別稱：濕疹樣乳腺癌
• 英文名稱：Mammary Paget’s Disease
• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：50～54歲女性
• 常見發病部位：乳腺
• 常見症狀：乳頭乳暈皮膚瘙癢，糜爛，破潰，滲液，結痂，脫屑，伴疼痛等濕疹樣改變

病因

乳腺佩吉特病的組織發生有兩種學說。一種是嗜表皮遷移學說，認為佩吉特細胞起源於乳腺深部的導管癌，通過輸乳管遷移至乳頭上皮，形成所謂的“佩吉特樣遷移”；有大量數據支持乳腺佩吉特病的上述起源理論。另一種是表皮內轉化學說，認為佩吉特細胞是由乳頭大導管表皮基底層內的多潛能細胞原位轉化而來；支持該理論的主要依據是有少數乳腺佩吉特病患者僅為單純乳頭佩吉特病變，不伴有乳腺深部病灶。

臨床表現

乳腺佩吉特病臨床表現為乳頭乳暈部位出現濕疹樣改變，以單側發病者居多，呈現漸進的病程。先出現乳頭部位的異常感覺，表現為乳頭奇癢或輕度灼痛，繼之出現乳頭乳暈處皮膚發紅，輕度糜爛，表面常有黃褐色或灰色的鱗屑狀痂皮附著，病變區域皮膚粗糙，增厚變硬，與周圍分界清楚。以後還可發生患側乳頭凹陷或糜爛腐蝕，並向乳暈擴展，可伴有乳頭溢液。多數乳腺佩吉特病乳腺內可觸及腫塊，病程長者還可出現同側腋窩淋巴結腫大。

檢查

1.乳頭乳暈病變處刮片和/或印片細胞學檢查，查找Paget細胞。刮片細胞學檢查就是刮取細胞作塗片，如遇病變處有痂皮或壞死組織覆蓋，則應先將其清除，待露出新鮮組織後，再取該處的脫落細胞進行檢查。伴有乳頭溢液的患者可行乳頭溢液細胞學塗片檢查。由於上述檢查取材均較少，診斷有一定困難，需要在有技術條件的醫院進行。

2.外科手術切取活檢，即在乳頭乳暈處楔形切除病變組織，包括足夠的上皮和乳腺導管，進行病理組織學檢查，是最有效的診斷方法。

3.乳腺影像學檢查（乳腺X線攝影、彩超）。由於乳腺佩吉特病伴髮乳腺實質癌的比例>90%，乳腺可觸及腫塊的患者>50%，而影像學檢查不僅可以了解乳頭乳暈病變部位，還可以顯示病變深部及整個乳腺及區域淋巴結的徵象，不失為一種輔助檢查方法。

診斷

1.病史和體徵：據臨床資料統計：乳腺佩吉特病患者從出現症狀到確診大約6個月到2年時間，最長者竟然超過20年，病程是一個漸進的過程。主要以乳頭為中心糜爛，逐漸擴大至乳暈。有的患者經治療局部見好轉，結痂，但很快又潰爛，反覆性強，久治不愈。又乳腺佩吉特病具有典型的體徵：先出現乳頭部位的異常感覺，奇癢、灼痛，繼而紅腫、糜爛，再出現破潰、結痂，揭去痂皮後呈現出紅色肉芽面及少量滲出物，周而復始，最終導致乳頭及乳暈破壞，病變開始向周圍發展累及乳腺皮膚。

2.外科手術切取活檢病理組織學檢查和刮片、印片細胞學檢查是診斷乳腺佩吉特病的方法。

3.乳腺佩吉特病發病率低，病程長，漏診誤診案例屢見不鮮。

乳腺佩吉特病乳頭乳暈部位出現濕疹樣病變，特別要注意與乳房濕疹鑑別。乳房濕疹是由多種內外因素引起的一種急性或慢性乳房皮膚炎症（表皮及真皮淺層），病因十分複雜，一般認為與變態反應有關，這種反應有可能與遺傳因素有聯繫，神經緊張、勞累也是誘因。乳房濕疹以哺乳期婦女多見，常兩側乳房同時發生。病變區質軟，與周圍邊界不清，乳頭不發生變形，乳腺內無腫塊。而乳腺佩吉特病則常單側發生，病變區質硬，與周圍邊界清楚，病程長者乳頭可發生凹陷以致消失，乳腺內可觸及腫塊。乳腺佩吉特病與乳房濕疹通過活檢，鑑別診斷並不困難。

治療

外科手術是乳腺佩吉特病的首選治療。若乳腺可觸及腫塊，術中證實為浸潤性乳腺癌，治療方案同於乳腺癌的治療，可行乳腺癌改良根治術（乳房切除加腋窩淋巴結清掃），術後根據病理報告採取相應的輔助治療，即化療、放療、內分泌治療、靶向治療等。

對臨床檢查病變僅限於乳頭乳暈的乳腺佩吉特病患者（經乳腺X線及超聲檢查可除外乳頭乳暈部位以外病變者），可行保乳手術，即病灶擴大切除術，切除乳頭乳暈及其深部組織，連同周圍至少2cm範圍的乳腺組織，要求切緣陰性，術後輔助放射治療。若切緣陽性則需要擴大切除或行全乳房切除，根據患者的需求考慮行即刻（I期）乳房重建。同側腋窩淋巴結是否清掃的問題，如病變僅限於乳頭乳暈，乳腺實質不伴有腫塊，或僅伴有乳腺導管原位癌，原則上可不清掃腋窩淋巴結，但實際上難以掌握，因為即使臨床查體腋窩未觸及腫大淋巴結，影像學檢查也未顯示腋窩淋巴結轉移，但改良根治術後病理報告仍可見腋窩淋巴結轉移的患者，僅憑臨床檢查，與術後病理檢測結果存在差異，故建議保乳手術仍行腋窩淋巴結清掃。術後依據病理診斷輔助治療。

預防

乳腺佩吉特病又名濕疹樣癌，是一種特殊類型乳腺癌，病因尚不完全清楚，所以還沒有確切的預防方法。從流行病學調查分析，乳腺癌的預防可以考慮以下幾個方面：

1.建立良好的生活方式，調整好生活節奏，保持心情舒暢。

2.堅持體育鍛鍊，積極參加社交活動，避免和減少緊張因素，保持心態平和。

3.養成良好的飲食習慣。

4.積極治療乳腺疾病。

5.不亂用外源性雌激素。

6.不長期過量飲酒。乳腺佩吉特病是一個漸進的慢性過程，首先出現乳頭的異常感覺，繼而累及乳暈。故乳頭出現癢、疼的患者，特別是按皮膚病治療兩周以上療效不明顯的乳頭病變，應提高警惕，去醫院檢查。建議女性朋友學習一些乳腺疾病的科普知識，掌握乳腺自我檢查方法，養成定期自查習慣，積極參加乳腺癌篩查，防患於未然。