橈側發育不良前臂畸形

橈側發育不良（橈側畸形手，橈側縱向缺如）是一種先天性縱向異常，導致腕關節橈側偏移及前臂短縮。其表現形式從輕微異常到橈骨、橈側掌骨及拇指完全缺如。也可能出現肱骨遠端發育不良而導致肘關節僵硬。

基本介紹

• 西醫學名：橈側發育不良
• 其他名稱：橈側畸形手，橈側縱向缺如
• 所屬科室：外科 - 骨科
• 發病部位：前臂
• 傳染性：無傳染性

疾病概述

發病率在1：3萬到1:10萬之間，多數是散發突變，而不是遺傳疾病。如果是遺傳所致，幾種綜合徵與其相關，比如霍爾特—奧拉姆綜合徵（心手綜合徵）、乏特氏綜合徵、范可尼貧血等等。另外，在子宮內上肢發育期間外胚層損傷、宮內壓迫或母親服用藥物（反應停）等也可引起此病。

疾病分型

0型：單純的拇指異常

1型：掌骨缺損

2型：橈骨小段缺損

3型：橈骨遠端缺損

4型：橈骨完全缺如

5型：橈骨完全缺如合併肱骨遠端發育不良

疾病治療

夾板和手法牽拉

對於腕關節輕微偏移的病人，通過夾板固定及手法牽拉就可能取得較好療效。父母需要幫助患兒進行被動訓練，幫助拉伸腕關節及矯正肘關節伸直攣縮。此外，術後也常需夾板固定，以預防腕關節橈側偏移復發。

腕關節中心化

嚴重的橈側發育不良需要手術矯正畸形。腕關節中心化的主要目的是通過把手放置在尺骨上，以及使腕關節穩定於伸直位，從而改善手的功能。手術前可能需要夾板固定或軟組織松解,在經典的中心化手術中， 將腕骨的中央部分切除，以使其與尺骨匹配。另一種方法是用固定釘將第三掌骨同尺骨固定在一條直線上。如果橈側軟組織很緊張，可能要行外固定支架牽拉，或切除部分尺骨或腕骨，以便於將手置放在尺骨上。如果尺骨很彎曲，可能需要行截骨矯形使其變直。如果拇指及其掌指關節缺失，在腕關節中心化後，還需行食指拇指化手術。
合併有肘關節僵硬的手向橈側成角有助於手接觸到嘴而便於吃飯動作的完成。
因此，對此類病人行腕關節矯正可能是相對禁忌。腕關節中心化手術有損傷尺骨骨骺的危險，導致前臂更加短縮。

橈側化

將第二掌骨固定在尺骨上，將橈側腕伸肌腱附著在腕關節的尺側，達到矯枉過正或尺側偏移。這種過度矯正的方法被認為是減少橈側偏移的復發。

游離跖趾關節移植

將帶血管的第二跖趾關節移植在尺骨的橈側，以形成腕關節的橈側支撐。