曲棍球棒手

曲棍球棒手

曲棍球棒手是一種較少見的先天性畸形,但較尺骨缺如多見。發病常是雙側性,單側亦不少見。男性患者較女性多,比例約為3∶2。在新生兒期就可發現患兒前臂向橈側彎曲,大拇指轉向內側,與前臂成90deg;彎曲。

基本介紹

  • 患病部位:四肢
  • 相關疾病:先天性橈骨缺如 多指畸形 小兒手-心畸形綜合徵
  • 所屬科室:其他科室 康復科
  • 相關症狀:不自主運動 關節攣縮 曲棍球棒手 手的歪扭畸形 小頭
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,

原因

先天性橈骨缺如的真正原因仍不清楚。根據Gegenbauer理論,上肢由一個主幹和四個副射線組成。橈骨、舟狀骨、大多角骨、第1掌骨及拇指兩節指骨組成第1副射線。當第1副射線的發育抑制時,則出現先天性橈骨缺如,同時拇指也常缺如。近來認為與頸7神經根或橈神經的引導生長受抑有關。
分類
1、本畸形可分為三型,A型為橈骨發育不良。橈骨遠端生長部位缺如。骨骺骨化延遲,橈骨遠端短,格骨莖突與尺骨莖突同一水平。橈骨近端骨骺與肘關節關係正常。橈骨短縮較輕,舟骨和磊多角骨發育不良,搦指發育小或缺如,腕關節橈偏,但較穩定。B型為橈骨部分缺如(圖1A),橈骨中遠端未發育,橈骨近端正常使肘關節保持一定程度穩定性。橈骨發育不全,與尺骨融合,形成尺橈骨融合的一種類型,有時橈骨與肱骨小頭髮生融合。尺骨短縮增粗並彎曲,凸向橈骨。腕關節不穩定,手部向橈側偏斜。C型為橈骨完全缺如(圖1B)。本型最常見,約占本畸50%。因腕部沒有橈骨支撐,前臂橈側軟組織嚴重攣縮,手部與前臂形成90deg;或90deg;以上橈偏。當肘部屈曲時,手部甚至與上臂平行。橈側射線諸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在,也常有發育不全或浮指。肱骨短縮、肱骨小頭髮育不全或缺如,肱骨遠端骨骺骨化延遲。
2、尺腕之間為纖維連線,沒有關節軟骨覆蓋,腕關節向橈側及掌側脫位,前臂橈側軟組織攣縮明顯。如畸形未得到治療,隨著骨骼生長,畸形更為加重。掌指關節過伸,屈曲受限。近排指間關節固定性屈曲畸形。近節指間關節及掌指關節X線片顯示正常。關節僵硬可能與伸指肌異常有關。指關節攣縮曲由橈向尺側逐漸減輕。
在1/4病例中,肘關節伸直位僵硬。肘關節伸直攣縮如不能矯正,則視為手腕中心化手術禁忌證。
肌肉也同樣受累。橈側伸肌缺如或發育不全,纖維化或相互融合。旋前方肌、橈側伸腕長短肌,肱橈肌以及旋後肌常缺如。拇長屈肌、拇長短伸肌及拇外展短肌及大魚際肌也常缺如。但骨間肌、蚓狀肌及小魚際肌一般不受累。腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指淺肌變異較大,可以發育不全、纖維化或與屈指深肌融合一起。
肱二頭肌長頭缺如、短頭存在,但止點異常,常附著在關節囊或殘存的橈骨或肱骨內上髁上。胸大、小肌及三角肌存在,但止點異常或與三角肌或肱肌融合一起。
3、神經受累:腋神經及尺神經正常,肌皮神經常缺如,橈神經常常終止肘部,手的橈側感覺由正中神經支配。正中神經較正常粗大,位於前臂橈側深筋膜下。正中神經較正常粗大,位於前臂橈側深筋膜下,手術時注意勿損傷。
4、血管受累:尺動脈存在,常成為供應前臂及手的主要血管。骨間動脈發育良好。橈動脈及掌動脈弓異常,血管受累程度與橈側發育不良有關。前臂橈側由骨間前動脈支配,起自於尺動脈,與正中神經伴行。橈動脈退化或缺如。

檢查

本病的檢查方法有以下幾種:
(1)超聲檢查:
先天性橈骨缺如的病變發生在橈骨遠端,支配手腕部的肌肉也隨之發生攣縮變形,造成前臂縮短,尺骨向橈骨彎曲,腕關節和手橈偏變形。有學者稱其為畸形手。超聲檢查能夠顯示出橈骨缺如或者明顯變短、殘肢前臂短而彎曲、手偏斜內收這一具有特異性的畸形圖像。
(2)X線檢查:
臨床上多進行雙側肱骨尺橈骨正側位及雙手正位片,可發現患側橈骨缺如,同時會合併其它骨畸形,如尺骨粗短,或掌骨及指骨缺如等畸形,此時手向橈側偏斜,與尺骨幹形成垂直狀。

鑑別診斷

曲棍球棒手的鑑別診斷:
1、手的歪扭畸形:手的歪扭畸形是不自主運動中手足徐動症的一種臨床表現。
2、猿手畸形:腓骨肌萎縮症後期手部出現骨間肌,大、小魚際肌萎縮,形成猿手畸形。腓骨肌萎縮症(peronialmyoatrophy)又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一組最常見的家族性周圍神經病,約占全部遺傳性神經病的90%。本組疾病的共同特點為兒童或青少年發病,慢性進行性腓骨肌萎縮,症狀和體徵比較對稱,多數患者有家族史。由於以腓骨肌萎縮為主要臨床特徵,故又稱腓骨肌萎縮症(peronealmyoatrophy)。根據神經電生理,神經病理所見,將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophictype),CMTⅡ型稱軸索型(neuronaltype)。
1、本畸形可分為三型,A型為橈骨發育不良。橈骨遠端生長部位缺如。骨骺骨化延遲,橈骨遠端短,格骨莖突與尺骨莖突同一水平。橈骨近端骨骺與肘關節關係正常。橈骨短縮較輕,舟骨和磊多角骨發育不良,搦指發育小或缺如,腕關節橈偏,但較穩定。B型為橈骨部分缺如(圖1A),橈骨中遠端未發育,橈骨近端正常使肘關節保持一定程度穩定性。橈骨發育不全,與尺骨融合,形成尺橈骨融合的一種類型,有時橈骨與肱骨小頭髮生融合。尺骨短縮增粗並彎曲,凸向橈骨。腕關節不穩定,手部向橈側偏斜。C型為橈骨完全缺如(圖1B)。本型最常見,約占本畸50%。因腕部沒有橈骨支撐,前臂橈側軟組織嚴重攣縮,手部與前臂形成90deg;或90deg;以上橈偏。當肘部屈曲時,手部甚至與上臂平行。橈側射線諸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在,也常有發育不全或浮指。肱骨短縮、肱骨小頭髮育不全或缺如,肱骨遠端骨骺骨化延遲。
2、尺腕之間為纖維連線,沒有關節軟骨覆蓋,腕關節向橈側及掌側脫位,前臂橈側軟組織攣縮明顯。如畸形未得到治療,隨著骨骼生長,畸形更為加重。掌指關節過伸,屈曲受限。近排指間關節固定性屈曲畸形。近節指間關節及掌指關節X線片顯示正常。關節僵硬可能與伸指肌異常有關。指關節攣縮曲由橈向尺側逐漸減輕。
在1/4病例中,肘關節伸直位僵硬。肘關節伸直攣縮如不能矯正,則視為手腕中心化手術禁忌證。肌肉也同樣受累。橈側伸肌缺如或發育不全,纖維化或相互融合。旋前方肌、橈側伸腕長短肌,肱橈肌以及旋後肌常缺如。拇長屈肌、拇長短伸肌及拇外展短肌及大魚際肌也常缺如。但骨間肌、蚓狀肌及小魚際肌一般不受累。腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指淺肌變異較大,可以發育不全、纖維化或與屈指深肌融合一起。肱二頭肌長頭缺如、短頭存在,但止點異常,常附著在關節囊或殘存的橈骨或肱骨內上髁上。胸大、小肌及三角肌存在,但止點異常或與三角肌或肱肌融合一起。
3、神經受累:腋神經及尺神經正常,肌皮神經常缺如,橈神經常常終止肘部,手的橈側感覺由正中神經支配。正中神經較正常粗大,位於前臂橈側深筋膜下。正中神經較正常粗大,位於前臂橈側深筋膜下,手術時注意勿損傷。
4、血管受累:尺動脈存在,常成為供應前臂及手的主要血管。骨間動脈發育良好。橈動脈及掌動脈弓異常,血管受累程度與橈側發育不良有關。前臂橈側由骨間前動脈支配,起自於尺動脈,與正中神經伴行。橈動脈退化或缺如。
(二)診斷
根據臨床表現與X線檢查不難診斷。

緩解方法

本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時應注意鑑別是單純的橈骨缺如,還是由於其它先天性畸形引起的橈骨缺如,以便進行對因治療。及早讓患兒恢復健康。
根據橈側縱軸缺如程度來決定治療方案。
1、A型病人採用石膏矯形,達到矯正前臂橈側軟組織攣縮的目的。
2、B型或C型病人,因腕關節不穩定,手部嚴重橈偏及掌屈,出生後應馬上治療,防止軟組織攣縮。通過石膏矯形、手腕中心化手術,軟組織松解,尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形等等。

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