朊病毒蛋白質

朊病毒蛋白質（prion protein，PrP）是一類高度保守的糖蛋白。正常髒病毒（PrP）廣泛表達於脊椎動物細胞表面，它可能與神經系統功能的維持、淋巴細胞信號轉導及核酸代謝等有關。致病性朊病毒（Pr~）是PrP的構象異構體，兩者之間沒有共價鍵差異。PrP~可引起一系列致死性神經變性疾病，這種與朊病毒蛋白質構象相關的疾病統稱為朊病毒病。

基本介紹

• 中文名：朊病毒蛋白質
• 外文名：prion protein

朊病毒的發現打破了“病毒必須有核酸”的傳統觀念，因而在理論上具有重大意義。（的 Pr）prpst （-m）人類的朊病毒病包括：庫魯病（Kuru disease）、腦軟化病（Gerstmdann syndrome,GSS）、克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，JD，紋狀體脊髓變性病）、新變異型CJD或稱人類瘋牛病以及致死性家族性失眠症。動物的朊病毒病包括：牛海綿狀腦病，俗稱瘋牛病；羊瘙癢症；貂傳染性腦病和貓海綿狀腦病等。這類疾病典型的共同症狀是痴呆、喪失協調性以及神經系統障礙，主要的病變是蛋白質澱粉樣變性（amyloidosis）。此類疾病有遺傳性、傳染性和偶發性形式。