朊病毒新突變體的分子致病機制研究

《朊病毒新突變體的分子致病機制研究》是依託武漢大學，由俞水亮擔任項目負責人的面上項目。

基本介紹

• 中文名：朊病毒新突變體的分子致病機制研究
• 項目類別：面上項目
• 項目負責人：俞水亮
• 依託單位：武漢大學
• 批准號：30570067
• 申請代碼：C0107
• 負責人職稱：講師
• 研究期限：2006-01-01 至 2008-12-31
• 支持經費：24（萬元）

項目摘要

遺傳性朊病毒病均與編碼朊病毒蛋白（PrP）的基因PRNP的突變有關，研究朊病毒突變體的分子致病機制可以為闡明PrPC→PrPSc變構的分子機制這一Prion研究的核心問題提供線索。我們在Eur J Hum Genet（IF=3.669）上首次報導了朊病毒的三個八肽（72bp）插入突變（PrP8G），後證實該突變可致人克雅氏病（CJD）。.本項目將利用園二色譜（CD）、光散射、螢光光譜、SPR生物感測器（Biacore）、蛋白酶K消化等生物物理和生物化學技術手段分析三個八肽的插入突變對重組PrP結構的影響；利用亞細胞螢光定位等細胞生物學手段分析PrP8G蛋白在細胞內的運輸、聚集等代謝行為，從體內、體外兩個方面探討這一朊病毒新突變體的分子致病機制，為預防和控制此類疾病及其他蛋白構象病的發生與發展提供理論參考。