朊病毒感染，朊病毒引起的感染。
基本介紹
- 中文名：朊病毒感染
- 常見病因：朊病毒
朊病毒是一種新發現的病原體，為傳染性蛋白質顆粒，不含核酸，可引起人和動物的傳播性海綿狀腦病。引起人的海綿狀腦病有庫魯病、克–雅二氏病、格–施–沙三氏綜合徵和致死性家族失眠症。朊病毒能抵抗大多數理化因子，用常用的理化消毒措施難以滅活。庫魯病 只見於紐幾內亞東方高原的福雷部族中。由於宗教習俗，割開死亡親人的屍體並取食其腦和肉而受染。1957年禁止吃人屍的習俗後，已不見新病例發生。病原體主要破壞小腦的神經元。發病緩慢，臨床表現為進行性加重的小腦共濟失調，步態蹣跚，易跌倒，頭、軀體和四肢寒顫樣震顫，以下肢明顯，口吃、斜視，逐漸進展到不能走路，吞咽困難，最後不能進食，死於飢餓或褥瘡感染。病程3～9個月。腦脊液正常。無特效治療。預防主要禁食病人的腦組織。克羅伊茨費爾特–雅各布二氏病 簡稱克–雅二氏病。此病遍及全世界。女性發病略多。多數發生在50～70歲。移居以色列的利比亞猶太人中發病率比其他地區高30倍。約15％病人有家族史，為常染色體顯性遺傳。約1/3病人吃過動物的腦，而利比亞人喜吃羊眼（羊瘙癢病是羊感染朊病毒引起）。自然感染方式不明。有人報告可通過角膜移植和使用病人用過的探針而受感染。近年來報告朊病毒感染牛，可引起牛海綿狀腦病，又稱“瘋牛病”。可以傳染給人引起新的變異型克–雅二氏病（見人瘋牛病）。早期表現為行為改變、情緒波動、記憶和推理衰退，伴有視力障礙或視野不全。常有妄想、幻覺。病情進展快。6個月內逐漸變為痴呆，同時出現肌陣攣、癲癇或肌肉萎縮，最後昏睡或昏迷，一般在一年內死亡。腦脊液正常，晚期有腦電圖異常。無特效療法。格斯特曼–施特勞斯勒–沙因克三氏綜合徵 簡稱格–施–沙三氏病。為罕見的傳播性中樞神經系統退行變疾病。絕大多數呈家族性，為常染色體顯性遺傳。病變以脊髓小腦束和皮質脊髓束變性為主。臨床特徵為小腦共濟失調伴有痴呆。CT檢查有小腦和腦幹萎縮。可採用抗PrPSC抗體作免疫染色呈陽性，而用抗–β澱粉樣蛋白抗體染色呈陰性，可與阿爾茨默病鑑別。尚無特效治療。致死性家族失眠症 由朊病毒引起，為常染色體顯性遺傳的疾病。發病年齡為35～61歲，平均病程為13個月。臨床表現為：①進行性失眠和自律神經功能失常，如多汗、心動過速、高血壓等；②運動失調，如共濟失調、肌陣攣等；③精神異常，如幻覺、精神異常、記憶缺失等；④內分泌紊亂，出現促腎上腺激素分泌降低，皮質激素分泌增多和生長激素、催乳素和褪黑激素周期性分泌節奏失常等。尚無特效治療。
