鹿慢性消耗性疾病

鹿慢性消耗性疾病（Chronic wasting disease，簡稱CWD）又稱瘋鹿病、屍鹿病，是由朊病毒（Prion）引起、發生在鹿身上的一種常見病害。病鹿共濟失調，離群索居，過多流涎，精神沉鬱，運動異常，癱瘓，體重減少，吞咽困難，渴感增強，尿多和肺炎等。

鹿慢性消耗性疾病會引起鹿和麋鹿的神經退行性病變，最終導致中樞神經系統發生海綿樣改變，患病動物進行性消瘦，並最終以死亡為轉歸。《中華人民共和國進境動物檢疫疫病名錄》列為二類傳染病。

中國雖然尚未發現該病，但鑒於CWD對公共衛生的潛在危害，預防該傳染病最有效的方式應該嚴禁從發生CWD的國家或地區進口鹿及其產品，防止CWD傳入中國；同時監測中國CWD狀況，做好檢測及防控技術儲備以便應對可能的突發情況。

基本介紹

• 中文名：鹿慢性消耗性疾病
• 外文名：Chronic wasting disease
• 別名：瘋鹿病、屍鹿病
• 病原：朊病毒
• 危害物種：鹿
• 侵害部位：腦部

病害學史

1967年首次在美國科羅拉多州的馴養騾鹿（Mule Deer）中發現該病。

1979年1981年又先後在美國馴養鹿（EIk）和野生鹿中診斷出了CWD。

加拿大於1989年和1996年分別在薩喀徹溫省從美國進口的康鹿和薩喀徹溫省本地馴養康鹿中檢出CWD。

2000年在薩喀徹溫省靠近阿爾伯特省邊界的野生騾鹿中也檢出CWD。

2002年在加拿大阿爾伯特省的馴養康鹿和白尾鹿中檢出CWD。

2005年在阿爾伯特省的野生驟中檢出CWD。

2017年，公共野生動物聯盟曾估計稱，每年大約有7000到15000隻感染了CWD的動物被人們無意中吃掉，且這一數字估計以每年20%的速度增長。

2023年11月，美國黃石國家公園一具鹿的屍體檢測出一種高傳染性朊病毒呈陽性，一些科學家對此提出擔憂，稱這種致命腦部疾病病毒可能會傳染給人類。

病原特徵

CWD的病原因子是一種朊病毒（prion），它是一種不含有任何核酸、對各種理化因素有很強的抵抗力、具有較強的傳染性、不引起機體免疫反應的蛋白質侵染顆粒。機體正常的生理狀態下內就存在著朊蛋白（prion protein，PrP），它是機體神經細胞膜上的一種糖蛋白，我們將這種正常人和動物細胞中航蛋白稱為PrP，（分子量為33~35KD），自然狀態下它是以單體—一二聚體平衡狀態存在，而致病性航病毒蛋白我們稱為PrP，它具有部分抗蛋白酶抗性，部分酶解後形成分子量27~30KD的核心蛋白。PrP和PrP都由PRNP基因編碼，其胺基酸序列完全一致，僅在三維構象上存在差異，PrP富含α一螺旋（α一螺旋含量為42%，β一摺疊僅含3%），而PrP則富含β一摺疊（α一螺旋含量為30%，卻含43%的β一摺疊）。PrP因富含β一片層結構而不能以單體形式穩定存在，多聚形式的PrP形成電鏡下可觀察到的癢病相關纖維（scrapie associated fibrils，SAF），在正常情況下，宿主細胞表達的PrP轉運到神經細胞表面發揮正常的生理功能。當動物感染後，由PrP進入中樞神經系統，與神經元表面正常PrP的特定結構域作用，誘導PrP發生構象改變並轉變成PrP。PrP在中樞神經系統的大量蓄積造成神經元細胞的凋亡，最終導致神經系統的組織病理學變化，使動物表現出神經系統症狀。

PRNP基因全長為768bp，編碼256個胺基酸。該基因比較保守，但在某些位點仍存在序列多態性。已經證實PrP基因的多態性與宿主的易感性，病理損傷模式，潛伏期，臨床症狀有關。最新的研究結果顯示患CWD病鹿95、96、116、138位密碼子基因型多分別是QGAS，而非感染鹿在相應位點的基因型則有變異。

圖：PrP與PrP的結構。

為害症狀

CWD的病原進行性地侵害感染動物的腦組織所以臨床症狀表現不同，常見表現為體重持續下降共濟失調，精神沉鬱，運動異常，流涎過多，吞咽困難渴感增強。

感染的流口水、鹿消瘦、運動異常、癱瘓。

分布範圍

截至2012年，根據美國動植物衛生檢驗局（APHIS）的報導，美國17個州（科羅拉多州、懷俄明州、猶他州、堪薩斯州、內布拉斯州、新墨西哥州、德克薩斯州、北達科他州、南達科他州、威斯康星州、伊利諾斯州、馬里蘭州、密蘇里州、紐約、明尼蘇達州、維吉尼亞州、西維吉尼亞州）和加拿大2個省（亞伯塔省和薩斯克徹溫省）在自由放養的鹿科動物中已經發現CWD。美國13個州（科羅拉多州、內布拉斯加州、蒙大拿州、南達科他州、克薩斯州、俄克拉荷馬州、明尼蘇達州、愛荷華州、威斯康星州、密蘇里州、密西根州、賓夕法尼亞州、紐約）和加拿大2個省（亞伯塔省和薩斯克徹溫省）在圈養鹿科動物中檢測到了CWD。此外，2002年韓國發現1例CWD。這是除美國和加拿大外首次在其他國家發現的CWD病例。調查發現這頭麋鹿是從加拿大進口的。2016年，挪威在南部自由放養的馴鹿中檢測到1例CWD。這是歐洲報導的第1例CWD病例，也是第1例馴鹿自然感染CWD的病例。

流行情況

宿主範圍

CWD的自然宿主是北美黑尾鹿、白尾鹿、落基山麋鹿和駝鹿。在自然條件下，還未發現鹿以外的動物感染CWD的案例。

傳播方式

CWD的自然傳播途徑和機制尚未明確。但可以肯定的是水平傳播是CWD病原傳播的主要傳播方式。經口傳播被認為是最主要的自然傳播方式。經鼻傳播也是一種有效的傳播方式；煙霧化的朊病毒會促進CWD的傳播。對能表達鹿科動物PrP轉基因的小鼠接種病原時，發現口腔的損傷會促進CWD的傳播。此外，母嬰傳播也可能發生。

感染CWD動物的唾液、尿液、糞便、血液以及鹿茸均可以攜帶病原。此外，感染動物的腦、脊髓、眼睛、周圍神經組織、淋巴組織、骨骼肌、心肌、膀胱、鼻上皮、腸道末端等均可檢測出朊病毒。因此，CWD病原可以通過從發病或死亡動物體內的排出或釋放，進入環境造成污染，從而間接傳播該病。

環境傳播

環境能夠傳播CWD已經被證實。將幼齡鹿暴露在曾經感染過CWD的牧場後，可以使幼齡鹿感染本病。幼齡鹿接觸感染鹿用過的水、水桶、寢具等也會被感染。土壤可以作為傳染性朊病毒的天然貯存體。朊病毒可以結合在土壤微粒上，多年後仍具有傳染性。在病毒污染的土壤中種植大麥草，3周后可在植物莖中檢測出少量朊病毒。這說明朊病毒可從土壤傳播到植物。將植物的根和葉浸泡在含朊病毒的腦稀釋液中，16小時後在植物的根和葉中均可檢測到朊病毒；用這些食物飼餵金黃地鼠，會使其表現出典型的症狀。

診斷方法

還沒有切實可行的活體診斷方法用於CWD的診斷，但是，可以根據感染動物的臨床表現進行診斷，再結合患病動物腦組織檢查進行確診。CWD最重要的病理學特徵是在感染鹿中樞神經系統和外周淋巴組織內大量聚集異常的PrP蛋白。單抗免疫組化方法（IHC）是檢測組織切片中蛋白的非常好的診斷技術，已用作組織病理學檢查，但IHC檢測需要技術嫻熟的病理專家進行檢測，這也加大了CWD廣泛診斷的難度。

另外，扁桃體活檢也可以用於CWD活體診斷但由於該檢測程式需要對動物進行全麻，所以不太實用，而且第三眼臉檢測的可操作性較差，建立動物血或尿檢方法將會提高CWD的診斷功效，並實施有效的監測。

防治措施

CWD的主要流行地區美國和加拿大，已經採取一系列防控措施來控制該病的蔓延。如，加強疾病的監測，對污染區域進行消毒，嚴格控制放養鹿群進入CWD高污染區域，頒布捕獵者在捕獲康鹿以及發現臨床症狀的康鹿時需要採取措施的相關條例，並制訂了嚴格的撲滅措施，要求一旦發現CWD感染的動物，必須及時隔離、撲殺、焚燒，並對周圍環境進行消毒。美國一些CWD高發的州還採取了大面積撲殺以及監測的措施，但成果並不顯薯，僅有明尼蘇達州和紐約取得了成功。

未能成功清除CWD的主要原因是CWD病原已經長期存在於鹿群和環境中。健康鹿一旦接觸污染的環境很容易被感染。通過人類的行動來控制CWD的傳播是一種更有效的手段。控制鹿群的活動範圍.減少鹿的聚集以及對疑似CWD的動物屍體的妥善處理，均可在一定程度上控制CWD的流行。降低CWD復發的最佳方式是完全撲殺，嚴格限制散養鹿群進入，以及對所有暴露病原進行滅菌消毒。然而，即使是最全面的淨化方式，也難以保證CWD不會再次暴發。考慮到當前CWD的流行程度、缺乏有效的治療方法以及環境在CWD傳播中起到巨大的作用等因素，對CWD的持續監測和防控非常重要。

雖然人類朊病毒病的一些症狀可以暫時治療，不幸的是，三項隨機雙盲安慰劑對照試驗未能改變疾病結局，目前尚無治癒方法。根據國內患者隨訪數據，大部分患者在發病後6個月內死亡。

中國雖然尚未發現該病，但鑒於CWD對公共衛生的潛在危害，應該嚴禁從發生CWD的國家或地區進口鹿及其產品，防止CWD傳入中國；同時監測中國CWD狀況，做好檢測及防控技術儲備以便應對可能的突發情況。