支鏈α-酮酸脫氫酶複合物(branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex,BCKDC)是一種在粒線體內膜中找到的酶之多次單元複合物(multi-subunit complex)。
支鏈α-酮酸脫氫酶複合物(branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex,BCKDC)是一種在粒線體內膜中找到的酶之多次單元複合物(multi-subunit complex)。
支鏈α-酮酸脫氫酶複合物(branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex,BCKDC)是一種在粒線體內膜中找到的酶之多次單元複合物(multi-subunit complex)。...
對於乳酸酸中毒合併α-酮酸尿症和血漿支鏈胺基酸水平增高的患者應高度懷疑E3缺乏。[4] 丙酮酸脫氫酶複合物PDHC 基因的突變 關於PDHA1 基因的研究較為深入,迄今...
酮戊二酸脫氫酶複合體(英語:oxoglutarate dehydrogenase complex,縮寫OGDC)是一個複合酶,因其在三羧酸循環中的作用而眾所周知。...
酮戊二酸脫氫酶(oxoglutarate dehydrogenase complex,縮寫OGDC)是一個複合酶,因其在三羧酸循環中的作用而眾所周知。...
丙酮酸去氫酶複合物也稱為丙酮酸脫氫酶複合體(英語:Pyruvate dehydrogenase ...以及參與一些胺基酸氧化路徑的支鏈 α-酮酸去氫酶複合物(Branched-chain α-keto...
楓糖尿症(MSUD)又稱槭糖尿病、支鏈酮酸尿症,是一種常染色體隱性遺傳病,由於分支酮酸脫羧酶的先天性缺陷,致使分支胺基酸分解代謝受阻,因患兒尿液中排出大量α-酮-...
楓糖尿病(maple syrup urine disease)是一種遺傳性支鏈胺基酸代謝障礙的疾病,是由於在細胞線粒體基質內支鏈α酮酸脫氫酶(BCKD)多酶複合體功能有缺陷。導致這種酶...
本病屬常染色體隱性遺傳病分支酮酸脫羥酶缺陷致使分支胺基酸分解代謝受阻槭糖尿病發病機制 支鏈-α-酮酸脫氫酶缺失,導致體內支鏈-α-酮酸在體內蓄積產生的毒性反應...
致使分支胺基酸分解代謝受阻,因患兒尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,帶有楓糖漿...可檢測培養的成纖維細胞、淋巴母細胞支鏈酮酸脫氫酶複合體的活力。5.DNA分析...
極為罕見,臨床表現類似中間型,但由於E3亞單位的缺陷,患兒除支鏈α-酮酸脫氫酶活力低下外,其丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶功能亦受損,故伴有嚴重乳酸酸中毒...
抗肌球蛋白重鏈抗體、抗支鏈α-酮酸脫氫酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase,BCKD)複合體抗體和抗層粘連蛋白(laminin)抗體等,這些自身抗體在本病發病中...
9 調控人類細胞線粒體中支鏈α-酮酸脫氫酶數量的microRNA表達分析10 microRNA對葉形的調節作用III microRNA的計算生物學11 miRBase:microRNA的序列、靶基因及系統...
α-酮酸脫氫酶複合體所共有,故除BCKD 複合體活性降低外,還有丙酮酸脫氫酶和...(1)患者尿中由於排出由支鏈胺基酸代謝所產生的α-酮酸,故有楓糖臭味。尿中有臭味...