慢性腎衰竭（CRF）神經系統病變是由於慢性腎衰竭神經毒性代謝產物瀦留，導致中樞、周圍和自主神經系統損傷，從而出現相應神經和精神症狀的臨床綜合徵，也包括透析相關的神經系統病變。
基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 常見病因：腎小球濾過率下降和腎小管排泌功能降低
- 常見症狀：臨床表現各異
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
慢性腎衰竭神經系統病變是由於慢性腎衰竭時腎小球濾過率下降和腎小管排泌功能降低，導致代謝產物和毒性物質在體內積聚，其中部分物質有神經毒性，可導致中樞、周圍和自主神經系統的損傷。尿毒症神經毒素必須符合以下幾點：①為可識別的化學物質；②在尿毒症患者血液中濃度升高；③在血中的水平與神經功能障礙呈正相關；④在實驗動物體內達到一定濃度也可引起相似的功能障礙；⑤從血液中去除或降低至正常值時可改善神經功能。典型尿毒症神經毒素如血清鉀。此外，貧血、營養不良、活性氧增多、輔酶缺乏、糖代謝損傷、激素紊亂、水電解質紊亂和酸鹼平衡失調也可引起中樞神經系統病變。
臨床表現
1.中樞神經系統症狀
中樞神經系統症狀主要表現為認知功能障礙，如記憶力和執行功能下降。早期表現為感覺遲鈍、行動笨拙，常伴失眠、疲乏、情感淡漠、近期記憶力喪失和注意力集中困難；隨病情加重可出現意識模糊、感覺障礙，可有撲翼樣震顫、肌陣攣和手足搐搦；嚴重者可有幻覺、興奮、癲癇發作甚至昏迷。
2.周圍神經系統症狀
周圍神經系統症狀主要表現為手掌、足底感覺異常，遠端肢體燒灼感及下肢不寧綜合徵等。
下肢不寧綜合徵患者主要表現為主觀想要動雙腿，常伴感覺遲鈍，長時間休息可加重，活動後緩解，夜間明顯並常伴有入睡困難。腎衰竭患者為繼發性下肢不寧綜合徵，症狀更為嚴重，間歇性的肢體運動更頻繁。尿毒症周圍神經系統病變早期可表現為感覺異常和麻木，隨著病情加重可累及運動神經系統，導致乏力、肌肉萎縮甚至癱瘓等。
3.自主神經功能障礙
自主神經功能障礙是慢性腎衰竭常見的可致命的併發症。多數患者存在自主神經功能尤其是副交感神經功能異常，如心血管自主神經功能障礙可導致心律失常和心源性猝死風險升高；多數男性可有陰莖勃起功能障礙；膀胱和大腸功能障礙；排汗異常；直立性低血壓；透析相關性低血壓可導致眩暈、視物模糊、肌肉痙攣、噁心、嘔吐等，是尿毒症患者死亡的獨立危險因素。動脈鈣化可降低動脈壁上壓力感受器的敏感性，使症狀加重。
4.透析相關的神經系統症狀
（1）透析失衡綜合徵表現為透析期間或結束後不久出現頭痛、噁心、嘔吐、震顫、意識模糊等。
（2）腕管綜合徵主要表現為手指感覺異常、掌部運動障礙甚至肌肉萎縮。
（3）透析性腦病主要表現為語言交流困難、認知和運動功能損害及性格改變。早期表現為語言遲鈍、表達能力降低，後期可有痴呆、肌肉陣攣、癲癇發作及行為異常等。
中樞神經系統症狀主要表現為認知功能障礙，如記憶力和執行功能下降。早期表現為感覺遲鈍、行動笨拙，常伴失眠、疲乏、情感淡漠、近期記憶力喪失和注意力集中困難；隨病情加重可出現意識模糊、感覺障礙，可有撲翼樣震顫、肌陣攣和手足搐搦；嚴重者可有幻覺、興奮、癲癇發作甚至昏迷。
2.周圍神經系統症狀
周圍神經系統症狀主要表現為手掌、足底感覺異常，遠端肢體燒灼感及下肢不寧綜合徵等。
下肢不寧綜合徵患者主要表現為主觀想要動雙腿，常伴感覺遲鈍，長時間休息可加重，活動後緩解，夜間明顯並常伴有入睡困難。腎衰竭患者為繼發性下肢不寧綜合徵，症狀更為嚴重，間歇性的肢體運動更頻繁。尿毒症周圍神經系統病變早期可表現為感覺異常和麻木，隨著病情加重可累及運動神經系統，導致乏力、肌肉萎縮甚至癱瘓等。
3.自主神經功能障礙
自主神經功能障礙是慢性腎衰竭常見的可致命的併發症。多數患者存在自主神經功能尤其是副交感神經功能異常，如心血管自主神經功能障礙可導致心律失常和心源性猝死風險升高；多數男性可有陰莖勃起功能障礙；膀胱和大腸功能障礙；排汗異常；直立性低血壓；透析相關性低血壓可導致眩暈、視物模糊、肌肉痙攣、噁心、嘔吐等，是尿毒症患者死亡的獨立危險因素。動脈鈣化可降低動脈壁上壓力感受器的敏感性，使症狀加重。
4.透析相關的神經系統症狀
（1）透析失衡綜合徵表現為透析期間或結束後不久出現頭痛、噁心、嘔吐、震顫、意識模糊等。
（2）腕管綜合徵主要表現為手指感覺異常、掌部運動障礙甚至肌肉萎縮。
（3）透析性腦病主要表現為語言交流困難、認知和運動功能損害及性格改變。早期表現為語言遲鈍、表達能力降低，後期可有痴呆、肌肉陣攣、癲癇發作及行為異常等。
檢查
1.腦電圖
腦電圖對於中樞神經系統損傷和透析性腦病的診斷有幫助。透析性腦病可見瀰漫性多灶性慢波及額中區雙側同步性棘慢綜合波。
2.神經傳導檢測
神經傳導檢測是本病診斷的金標準。時間依賴性尿毒症神經病變者感覺波幅降低，較小程度運動波幅減低，傳導速度相對正常。腓腸肌感覺波幅最為敏感。伴脫髓鞘性神經病變的腎臟病患者主要表現為神經傳導減慢，早期感覺和運動波幅正常。
腦電圖對於中樞神經系統損傷和透析性腦病的診斷有幫助。透析性腦病可見瀰漫性多灶性慢波及額中區雙側同步性棘慢綜合波。
2.神經傳導檢測
神經傳導檢測是本病診斷的金標準。時間依賴性尿毒症神經病變者感覺波幅降低，較小程度運動波幅減低，傳導速度相對正常。腓腸肌感覺波幅最為敏感。伴脫髓鞘性神經病變的腎臟病患者主要表現為神經傳導減慢，早期感覺和運動波幅正常。
診斷
根據患者有慢性腎衰竭病史，臨床出現相應神經精神症狀等即可疑診此病，通過體格檢查結合神經傳導檢測即可診斷。
鑑別診斷
應注意同其他原因導致的神經系統病變如腫瘤、腦血管病等進行鑑別，通過CT和磁共振成像可進行鑑別。
治療
1.腎移植
主要適用於進展性神經病變的尿毒症患者，腎移植後可有效改善認知功能、精神狀態及神經傳導功能。糖尿病患者進行腎臟、胰腺聯合移植可顯著改善臨床症狀。但重度神經病變難以完全恢復。
2.血液透析
標準透析療法可延緩神經病變進展，但無法改善已有神經病變。出現進展性神經病變是開始透析治療的指征和透析不充分的表現。部分患者通過每日透析或高通量透析及增加血液濾過後可改善神經病變或預防神經病變惡化。對於初導入透析和高代謝型尿毒症患者，增加透析次數、縮短每次透析時間及減少透析器面積和透析流量可預防失衡綜合徵。
3.藥物干預
尿毒症驚厥者可選擇適當的抗驚厥藥；骨化三醇可改善繼發性甲狀旁腺功能亢進症，促紅細胞生成素糾正貧血可改善認知功能，糾正貧血亦可改善下肢不寧綜合徵；多巴胺激動劑和左旋多巴是治療下肢不寧綜合徵的一線用藥，但長期用藥應慎重；出現脫髓鞘性神經病變患者可從標準的免疫調節治療中獲益，血漿置換和激素治療亦可改善症狀；出現疼痛性神經病者可用三環類抗抑鬱藥或抗驚厥藥治療，補充維生素B6和甲鈷胺素也可緩解症狀；透析相關性低血壓者可在透析前口服α1-腎上腺素受體激動藥；腕管綜合徵患者可套用夾板療法或局部注射糖皮質激素，無效者可選擇外科減壓術；勃起功能障礙者可套用西地那非治療。
4.其他
控制飲食中鉀的攝入，有助於預防神經病變進展，也有助於預防早期患者神經病變的發生。進行適當的鍛鍊。
主要適用於進展性神經病變的尿毒症患者，腎移植後可有效改善認知功能、精神狀態及神經傳導功能。糖尿病患者進行腎臟、胰腺聯合移植可顯著改善臨床症狀。但重度神經病變難以完全恢復。
2.血液透析
標準透析療法可延緩神經病變進展，但無法改善已有神經病變。出現進展性神經病變是開始透析治療的指征和透析不充分的表現。部分患者通過每日透析或高通量透析及增加血液濾過後可改善神經病變或預防神經病變惡化。對於初導入透析和高代謝型尿毒症患者，增加透析次數、縮短每次透析時間及減少透析器面積和透析流量可預防失衡綜合徵。
3.藥物干預
尿毒症驚厥者可選擇適當的抗驚厥藥；骨化三醇可改善繼發性甲狀旁腺功能亢進症，促紅細胞生成素糾正貧血可改善認知功能，糾正貧血亦可改善下肢不寧綜合徵；多巴胺激動劑和左旋多巴是治療下肢不寧綜合徵的一線用藥，但長期用藥應慎重；出現脫髓鞘性神經病變患者可從標準的免疫調節治療中獲益，血漿置換和激素治療亦可改善症狀；出現疼痛性神經病者可用三環類抗抑鬱藥或抗驚厥藥治療，補充維生素B6和甲鈷胺素也可緩解症狀；透析相關性低血壓者可在透析前口服α1-腎上腺素受體激動藥；腕管綜合徵患者可套用夾板療法或局部注射糖皮質激素，無效者可選擇外科減壓術；勃起功能障礙者可套用西地那非治療。
4.其他
控制飲食中鉀的攝入，有助於預防神經病變進展，也有助於預防早期患者神經病變的發生。進行適當的鍛鍊。
預後
慢性腎衰竭神經系統病變可導致慢性腎衰竭患者殘疾和生活質量嚴重受損。尿毒症腦病者預後不佳。自主神經功能障礙患者預後與血管鈣化、心律失常和心源性猝死有關。
